Kas ir policitēmija vera?
Polycythemia vera (PV) ir reta veida asins vēzis, kurā jūsu ķermenis ražo pārāk daudz sarkano asins šūnu. Sarkanās asins šūnas pārnēsā skābekli visā ķermenī.
Ja jums ir pārāk daudz sarkano asins šūnu, asinis sabiezē un plūst lēnāk.Sarkanās asins šūnas var saspiesties kopā un veidot trombus jūsu asinsvados.
Ja to neārstē, PV var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas. Asinis, kas plūst lēnāk, var samazināt skābekļa daudzumu, kas nonāk jūsu sirdī, smadzenēs un citos svarīgos orgānos. Asins recekļi var pilnībā bloķēt asinsriti asinsvadā, izraisot insultu vai pat nāvi. Ilgtermiņā PV var izraisīt kaulu smadzeņu rētas, kā arī leikēmiju, citu asins vēža veidu.
PV nav iespējams izārstēt, bet jūs varat pārvaldīt stāvokli ar ārstēšanu. Jūsu ārsts, visticamāk, regulāri veiks asins ņemšanu un izrakstīs zāles, kas palīdzēs novērst nopietnus asins recekļus. Ir svarīgi runāt ar savu ārstu, ja Jums ir PV risks un ir kādi no tā simptomiem. Uzziniet vairāk par PV un citiem līdzīgiem asins šūnu traucējumiem.
Polycythemia vera simptomi
PV daudzus gadus var neizraisīt nekādus simptomus. Kad simptomi sākas pirmo reizi, tie var būt pietiekami viegli, lai nokavētu. Jūs, iespējams, nesaprotat, ka jums ir PV, kamēr rutīnas asins analīze neatris problēmu.
Agrīna simptomu atpazīšana var palīdzēt sākt ārstēšanu un, cerams, novērst asins recekļu veidošanos un to komplikācijas. PV simptomi ir:
- nogurums
- nieze
- apgrūtināta elpošana, kad jūs gulējat
- grūtības koncentrēties
- neplānots svara zudums
- sāpes vēderā
- jūties viegli piepildīts
- neskaidra vai dubulta redze
- reibonis
- vājums
- stipra svīšana
- asiņošana vai zilumi
Kad slimība progresē un asinis sabiezē ar vairāk sarkano asins šūnu, var parādīties nopietnāki simptomi, piemēram:
- smaga asiņošana pat no nelieliem griezumiem
- pietūkušas locītavas
- kaulu sāpes
- sarkanīga krāsa jūsu sejai
- smaganu asiņošana
- dedzinoša sajūta rokās vai kājās
Lielāko daļu šo simptomu var izraisīt arī citi apstākļi, tāpēc ir ļoti svarīgi iegūt pareizu diagnozi no ārsta. Uzziniet vairāk par biežākajiem policitēmijas vera simptomiem.
Polycythemia vera cēloņi un riska faktori
Vīriešu policitēmija notiek biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Jūs, visticamāk, saņemsiet PV pēc 60 gadu vecuma, taču tas var sākties jebkurā vecumā.
Mutācijas (izmaiņas) JAK2 gēns ir galvenais slimības cēlonis. Šis gēns kontrolē olbaltumvielu ražošanu, kas palīdz veidot asins šūnas. Aptuveni 95 procentiem cilvēku ar PV ir šāda veida mutācijas.
Mutāciju, kas izraisa PV, var nodot caur ģimenēm. Bet biežāk tas var notikt bez jebkādas ģimenes saiknes. Tiek turpināti pētījumi par PV ģenētiskās mutācijas cēloni.
Ja jums ir PV, nopietnu komplikāciju attīstības risks ir atkarīgs no tā, cik liela ir tromba veidošanās iespējamība. Faktori, kas palielina asins recekļu veidošanās risku PV, ir šādi:
- asins recekļu vēsture
- ja esat vecāks par 60 gadiem
- augsts asinsspiediens
- diabēts
- smēķēšana
- augsts holesterīna līmenis
- grūtniecība
Asinis, kas ir biezākas nekā parasti, vienmēr var palielināt asins recekļu veidošanās risku neatkarīgi no tā cēloņa. Uzziniet par citiem biezu asiņu cēloņiem, izņemot policitēmiju.
Polycythemia vera diagnoze
Ja domājat, ka jums varētu būt PV, ārsts vispirms veiks testu, ko sauc par pilnīgu asins analīzi (CBC). CBC asinīs mēra šādus faktorus:
- sarkano asins šūnu skaits
- balto asins šūnu skaits
- trombocītu skaits
- hemoglobīna daudzums (olbaltumviela, kas pārvadā skābekli)
- sarkano asins šūnu aizņemtās vietas procentuālais daudzums asinīs, kas pazīstams kā hematokrīts
Ja jums ir PV, jums, iespējams, būs lielāks nekā parasti sarkano asins šūnu un hemoglobīna daudzums, kā arī nenormāli augsts hematokrīts. Jums var būt arī nenormāls trombocītu vai leikocītu skaits.
Ja jūsu CBC rezultāti ir patoloģiski, ārsts, iespējams, pārbaudīs jūsu asinis JAK2 mutācija. Lielākajai daļai cilvēku ar PV ir pozitīva šāda veida mutācija.
Lai apstiprinātu PV diagnozi, jums, iespējams, būs nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija kopā ar citiem asins testiem.
Ja ārsts saka, ka jums ir PV, paturiet prātā, ka jo ātrāk jūs zināt, jo ātrāk jūs varat sākt ārstēšanu. Ārstēšana samazina PV komplikāciju risku.
Polycythemia vera ārstēšana
PV ir hroniska slimība, kuru nevar izārstēt. Tomēr ārstēšana var palīdzēt jums pārvaldīt tās simptomus un novērst komplikāciju rašanos. Ārsts izrakstīs ārstēšanas plānu, pamatojoties uz asins recekļu veidošanās risku.
Ārstēšana cilvēkiem ar zemu risku
Tipiska ārstēšana tiem, kam ir zems asins recekļu veidošanās risks, ietver divas lietas: aspirīnu un procedūru, ko sauc par flebotomiju.
- Zema aspirīna deva. Aspirīns ietekmē trombocītus asinīs, samazinot trombu veidošanās risku.
- Flebotomija. Izmantojot adatu, ārsts noņems nelielu asiņu daudzumu no vienas no jūsu vēnām. Tas palīdz samazināt sarkano asins šūnu skaitu. Parasti šo ārstēšanu veicat apmēram reizi nedēļā un pēc tam reizi pāris mēnešos, līdz hematokrīta līmenis ir tuvāk normālam.
Ārstēšana cilvēkiem ar paaugstinātu risku
Papildus aspirīnam un flebotomijai cilvēkiem ar paaugstinātu trombu risku var būt nepieciešama specializētāka ārstēšana, piemēram, citas zāles. Tie var ietvert:
- Hidroksiurīnviela (Droxia, Hydrea). Šīs ir vēža zāles, kas neļauj jūsu ķermenim iegūt pārāk daudz sarkano asins šūnu. Tas samazina asins recekļu veidošanās risku. Hidroksiurīnvielu PV ārstēšanai lieto bez etiķetes.
- Alfa interferons. Šīs zāles palīdz jūsu imūnsistēmai cīnīties ar pārmērīgi aktīvām kaulu smadzeņu šūnām, kas ir PV daļa. Tas var arī bloķēt jūsu ķermeni no pārāk daudz sarkano asins šūnu veidošanās. Alfa interferonu, tāpat kā hidroksiurīnvielu, PV ārstēšanai lieto ārpus marķējuma.
- Busulfāns (Myleran). Šīs vēža zāles ir apstiprinātas leikēmijas ārstēšanai, taču PV ārstēšanai to var lietot bez etiķetes.
- Ruksolitinibs (Jakafi). Šīs ir vienīgās zāles, kuras ASV Pārtikas un zāļu pārvalde ir apstiprinājusi PV ārstēšanai. Jūsu ārsts var izrakstīt šīs zāles, ja jūs nevarat panest hidroksiurīnvielu vai ja hidroksiurīnviela nepietiekami pazemina asins daudzumu. Ruksolitinibs inhibē augšanas faktorus, kas ir atbildīgi par sarkano asins šūnu radīšanu un imūnsistēmas darbību.
Saistītās ārstēšanas metodes
Ārsts var izrakstīt arī citas ārstēšanas metodes. Daži no tiem var palīdzēt mazināt niezi, kas daudziem cilvēkiem ar PV var būt pastāvīga un apgrūtinoša problēma. Šīs procedūras var ietvert:
- antihistamīni
- selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI)
- fototerapija (ārstēšana ar ultravioleto gaismu)
Ārsts ar jums runās par vislabākajām ārstēšanas iespējām. Izpētiet jautājumus, kurus varat uzdot savam ārstam par polycythemia vera ārstēšanu.
Diēta ar policitēmiju
Parasti cilvēkiem ar PV ieteicamā diēta ir tāda pati kā ikvienam. Ēdiet sabalansētas maltītes kopā ar svaigiem augļiem un dārzeņiem, pilngraudu graudiem, liesām olbaltumvielām un piena produktiem ar zemu tauku saturu. Jautājiet savam ārstam, cik daudz kaloriju jums vajadzētu patērēt katru dienu, lai uzturētu veselīgu svaru.
Skatieties arī, cik daudz sāls jūs ēdat. Pārtika ar augstu nātrija saturu var izraisīt ķermeņa novirzīšanos ķermeņa audos, kas var pasliktināt dažus jūsu PV simptomus. Tāpat dzeriet pietiekami daudz šķidruma, lai izvairītos no dehidratācijas un uzturētu labu asinsriti un cirkulāciju. Jūsu ārsts var sniegt individuālus norādījumus par uzturu un ūdens uzņemšanu.
Polycythemia vera prognoze
Jūsu prognoze ar PV lielā mērā ir atkarīga no tā, vai jūs saņemat ārstēšanu. Ārstēšana palīdz samazināt dzīvībai bīstamu komplikāciju risku, piemēram:
- mielofibroze: PV progresējošā stadija, kas rētas kaulu smadzenēs un var palielināt aknas un liesu
- sirdstrieka
- dziļo vēnu tromboze (DVT)
- išēmisks insults: insults, ko izraisa asins piegādes zudums smadzenēs
- plaušu embolija: asins receklis plaušās
- hemorāģiska nāve: nāve no asiņošanas, parasti no kuņģa vai citām gremošanas trakta daļām
- portāla hipertensija: paaugstināts asinsspiediens aknās, kas var izraisīt aknu mazspēju
- akūta mieloīdā leikēmija (AML): noteikta veida asins vēzis, kas ietekmē baltās asins šūnas
Šīs PV komplikācijas ir iespējamas pat ar ārstēšanu, taču risks ir daudz mazāks. Cilvēkiem ar PV tikai 5 līdz 15 procenti parasti ir attīstījuši mielofibrozi 15 gadus pēc diagnozes. 20 gadus pēc diagnozes noteikšanas leikēmija parasti ir attīstījusies mazāk nekā 10 procentiem. Kopumā cilvēkiem, kuri saņem ārstēšanu, ir daudz labākas izredzes nekā tiem, kuriem to nav.
Turklāt, rūpējoties par sevi un savu vispārējo veselību, jūs varat samazināt asins recekļu risku no PV. Arī smēķēšanas atmešana, fiziskas aktivitātes saglabāšana un citu veselības stāvokļu, piemēram, diabēta, augsta asinsspiediena un sirds slimību, pārvaldīšana var uzlabot jūsu izredzes. Uzziniet vairāk par policitēmijas vera prognozi.
Paredzamais dzīves ilgums policitēmijā
Ikviena situācija ar PV ir atšķirīga. Bet daudzi cilvēki, kuri ievēro savu ārstēšanas plānu un regulāri apmeklē savu hematologu, var sagaidīt ilgu dzīvi ar ierobežotām komplikācijām.
Ārstēšana ir kritiska. Cilvēki bez ārstēšanas parasti var sagaidīt, ka izdzīvos mazāk nekā divus gadus, atkarībā no vecuma un vispārējās veselības. Bet tie, kas ārstējas, var dzīvot vēl vairākus gadu desmitus. Vidējais izdzīvošanas ilgums pēc diagnozes noteikšanas ir vismaz 20 gadi, un cilvēki var dzīvot gadu desmitiem ilgāk. Uzziniet vairāk par paredzamo dzīves ilgumu policitēmijā.
Līdzņemšana
Polycythemia vera ir reta asins slimība, kas palielina bīstamu asins recekļu un citu komplikāciju risku. Tas nav izārstējams, bet ir ārstējams.
Ja Jums ir policitēmija, konsultējieties ar savu primārās aprūpes ārstu vai hematologu par pareizo ārstēšanas plānu. Tas, iespējams, ietvers flebotomiju un medikamentus. Pēc iespējas ātrāk saņemot nepieciešamo aprūpi, var novērst trombu veidošanos, samazināt komplikācijas un uzlabot dzīves kvalitāti un ilgumu.
