T-šūnu leikēmija ir retāk sastopams asins šūnu vēzis, kas ietekmē jūsu baltās asins šūnas.
T šūnas ir balto asins šūnu veids. Šo asins šūnu mērķis ir palīdzēt jūsu ķermenim atklāt un apkarot infekcijas vai slimības.
Šīs asins šūnas veidojas un sāk attīstīties jūsu kaulu smadzenēs. Nenobriedušas T šūnas atstāj jūsu kaulu smadzenes un kļūst nobriedušas T šūnas jūsu aizkrūts dziedzerī, mazā orgānā, kas atrodas aiz krūts kaula.
Bojāta DNS T šūnā var izraisīt nekontrolētu šūnu augšanu un dalīšanos. Šī šūnu pārprodukcija ir tā, kā sākas T-šūnu leikēmija.
Šis raksts palīdzēs izskaidrot, kas ir T šūnu leikēmija, tipiskie simptomi un kā šis stāvoklis visbiežāk tiek diagnosticēts un ārstēts.
Kas ir T-šūnu leikēmija?
Leikēmija ir jūsu asins šūnu un audu, kas veido šīs asins šūnas, vēzis.
Ir daudz dažādu leikēmijas veidu. Tie tiek klasificēti pēc tā, vai tie aug ātri (akūti) vai lēni (hroniski), un pēc iesaistīto asins šūnu veida. Visbiežāk leikēmija ir saistīta ar leikocītiem.
Ir divu veidu baltie asinsķermenīši. Apskatīsim katru veidu sīkāk.
Limfoīdās šūnas
Šīs baltās asins šūnas ir pazīstamas kā limfocīti, kas ir galvenās šūnas, kas veido limfas audus, kas ir galvenā jūsu imūnsistēmas daļa. Tie palīdz jūsu ķermenim cīnīties ar infekciju. Ir divi galvenie limfocītu veidi:
- T šūnas. Šīs šūnas cirkulē jūsu asinīs, meklējot inficētas vai svešas šūnas. Atrodot tādu, viņi iznīcina šūnu un nosūta signālu, kas aktivizē jūsu imūnsistēmu.
- B šūnas. Šīs šūnas ražo antivielas, lai novērstu svešu iebrucēju, piemēram, vīrusu vai baktēriju, kaitējumu jūsu ķermenim.
Mieloīdās šūnas
Kad asins cilmes šūnas attīstās par jaunām asins šūnām, tās var kļūt par limfocītiem vai mieloīdām šūnām.
Mieloīdās šūnas var attīstīties par baltajām asins šūnām (izņemot limfocītus), sarkanajās asins šūnās vai trombocītos. Šie leikocītu veidi ir nobriedušu mieloīdo šūnu piemēri:
- neitrofīli
- bazofīli
- monocīti
- eozinofīli
- makrofāgi
Četri galvenie leikēmijas veidi, kas var attīstīties, ir šādi:
- akūta limfoleikoze
- hroniska limfoleikoze
- akūta mieloleikoze
- hroniska mielogēna leikēmija
Asins šūnas tiek veidotas jūsu kaulu smadzenēs. Tur veidojas primitīvas cilmes šūnas un attīstās par nenobriedušām prekursoru šūnām. Daži no tiem paliek jūsu kaulu smadzenēs un kļūst par nobriedušām B šūnām. Citas prekursoru šūnas atstāj kaulu smadzenes un dodas uz timiānu, kur tās kļūst par nobriedušām T šūnām.
Limfocitārā leikēmija attīstās, kad DNS prekursoru šūnās mainās (mutējas) vai sabojājas. Nogatavināšanas vietā bojātā DNS liek šīm šūnām nekontrolējami vairoties. Rezultāts ir liels skaits patoloģisku šūnu kopiju jūsu kaulu smadzenēs un asinsritē.
Limfoma attīstās, kad šis process notiek limfmezglā vai citos limfātiskajos audos. Lielākā daļa limfocītu leikēmiju ir saistītas ar B šūnām, bet ir dažas T-šūnu leikēmijas.
T-šūnu prolimfocītiskā leikēmija (T-PLL) ir labs vēža piemērs, kas ietekmē jūsu T šūnas, un tas ir pētīts vairāk nekā citi veidi.
Šajā rakstā mēs pievērsīsimies T-PLL, aprakstot T-šūnu leikēmiju.
Kādi ir simptomi?
Visizplatītākais T-PLL simptoms ir ārkārtīgi augsts leikocītu skaits (limfocitoze), kas ir aptuveni 100 000 šūnu / mikrolitrs (ml) vai vairāk. Normālais diapazons ir no 4000 līdz 11 000 / ml.
Līdz 30 procentiem cilvēku ar T-PLL ir augsts leikocītu skaits, bet nav citu simptomu. Šajā gadījumā T-PLL ir stabils vai progresē tikai lēni. To sauc par neaktīvu T-PLL.
Galu galā slimība tomēr aktivizējas un izraisa simptomus. Parasti tas notiek 2 gadu laikā pēc augsta leikocītu skaita palielināšanās.
Ja ir simptomi, tie var ietvert:
- izsitumi vai citi ādas bojājumi, ko izraisa balto asins šūnu iekļūšana jūsu ādas audos
- šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts) vai ap plaušām (pleiras izsvīdums)
- pietūkums un tūska kājās, āda ap acīm vai membrāna, kas aizsedz acu (konjunktīvas)
Simptomi, kas parasti saistīti ar lielāko daļu citu leikēmijas un limfomas veidu, T-PLL agrīnā stadijā ir reti sastopami. Bet simptomi var parādīties slimības progresēšanas laikā. Var attīstīties tā sauktie B šūnu simptomi, kas ietver:
- drudzis
- drebuļi
- nogurums
- nakts svīšana
- negaidīts svara zudums
Dažreiz jūsu kaulu smadzenes kļūst pārpildītas ar lielu skaitu T šūnu, tāpēc var ražot mazāk sarkano asins šūnu un trombocītu. Tas var izraisīt:
- elpas trūkums un savārgums, ja nepietiek sarkano asins šūnu (anēmija)
- deguna asiņošana, smaganu asiņošana un viegli zilumi, ja jums nav pietiekami daudz trombocītu (trombocitopēnija)
Ir arī noteikti simptomi, kas var liecināt par leikocītu iekļūšanu jūsu orgānos. Jūsu ārsts tos var pamanīt fiziskās eksāmena laikā un var ietvert:
- palielinātas aknas (hepatomegālija)
- palielināta liesa (splenomegālija)
- palielināti limfmezgli (limfadenopātija)
Vai dažiem cilvēkiem ir lielāks risks nekā citiem?
Nav daudz zināmu T-PLL riska faktoru. Vidējais diagnozes vecums ir aptuveni 65 gadi, un vīriešiem stāvoklis tiek diagnosticēts nedaudz biežāk nekā sievietes. Tas nav atrasts bērniem vai jauniem pieaugušajiem, izņemot tālāk aprakstītos gadījumus.
Jūs, visticamāk, saņemsiet T-PLL, ja Jums ir ataksijas telangiektāzija. Tas ir rets iedzimts stāvoklis, kas sākas bērnībā un ietekmē jūsu imūno un nervu sistēmu.
Raksturīgais simptoms ir pakāpeniska kustību koordinācijas spējas zaudēšana (ataksija). Pasliktinoties, tādas darbības kā pastaigas un līdzsvarošana kļūst grūtākas.
Cilvēki ar ataksijas telangiectasia ir jaunāki, kad viņiem attīstās T-PLL. Tas parasti sākas 30 gadu vecumā vai jaunākos gados.
Kā tiek diagnosticēta T-šūnu leikēmija?
Vispirms ārsts veiks rūpīgu fizisko pārbaudi. Ja viņiem ir aizdomas par kāda veida stāvokli, kas saistīts ar jūsu asinīm, viņi pavēl pārbaudīt jūsu asinis.
Šie testi analizēs jūsu balto asins šūnu skaitu, kā arī meklēs limfocītu marķierus un citas īpašības. Tipiski testi ietver:
- pilns asins skaitlis ar diferenciāli, lai noteiktu katra veida asins šūnu skaitu
- perifēro asiņu uztriepe, lai mikroskopā novērtētu asins šūnas
- plūsmas citometrija, lai novērtētu limfocītu izmēru, formu, virsmas marķierus un citas īpašības
- limfocītu T-šūnu receptoru izvietojuma analīze
- kariotipēšana, lai pārbaudītu jūsu hromosomas
- fluorescences in situ hibridizācija (FISH), lai meklētu ģenētiskas novirzes
Šajos testos iegūtā informācija palīdzēs noteikt, vai jūs atbilstat T-PLL diagnozes kritērijiem.
Turklāt parasti tiek veikta 1. tipa cilvēka T-limfotropā vīrusa (HTLV) testēšana. Ja tas ir pozitīvs, tas nozīmē, ka jums ir pieaugušo T-šūnu leikēmija / limfoma, kuru izraisa vīruss, nevis T-PLL.
Jūsu vēdera, iegurņa un krūškurvja tomogrāfija parasti tiek veikta pirms ārstēšanas, lai novērtētu jūsu galvenos orgānus, piemēram, aknas, liesu un limfmezglus.
Sarkanās asins šūnas vai trombocītus pirms ārstēšanas uzsākšanas parasti novērtē arī ar kaulu smadzeņu biopsiju.
Ja jums nav simptomu, jums rūpīgi sekos ikmēneša fiziskie eksāmeni un balto asins šūnu skaits, līdz T-PLL kļūs aktīvs.
Kā tas tiek ārstēts?
Tā kā tam nav nekāda labuma, līdz tas kļūst aktīvs, asimptomātisks, neaktīvs T-PLL netiek ārstēts.
Aktīvo T-PLL ārstē ar ķīmijterapiju. Izvēlētās zāles ir alemtuzumabs (Lemtrada) vai nu atsevišķi, vai kombinācijā ar citām zālēm.
Atbildes reakcija uz šīm zālēm ir tikpat augsta kā 90 procenti, līdz 80 procentiem cilvēku sasniedz pilnīgu remisiju. Lai gan reakcija uz pirmo ķīmijterapiju var būt laba, recidīvs parasti notiek 2 gadu laikā pēc remisijas.
Ikvienam, kam ir pilnīga remisija, tiks apsvērta alogēno cilmes šūnu transplantācija - kas var ietvert ziedojumus no kaulu smadzenēm vai asinīm. Tomēr atrast piemērotu donoru var būt grūti.
Ja donora nav, autologo cilmes šūnu transplantācija - tas ir paraugs, kas no jums savākts pirms ķīmijterapijas - var būt laba izvēle.
Kāda ir prognoze?
T-PLL ir ļoti agresīvs leikēmijas veids. Vidēji cilvēki ar T-PLL dzīvo apmēram 20 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas. Tas nav būtiski mainījies vairāk nekā 30 gadu laikā, pat ja ir pieejami jaunāki un labāki ārstēšanas veidi.
Kad notiek recidīvs, remisiju var atkal panākt, izmantojot “plāna b” medikamentus vai ārstēšanas iespēju, taču tas parasti ilgst tikai 6 līdz 9 mēnešus.
Apakšējā līnija
Lai gan tā ir reta slimība, T-PLL ir viena no visbiežāk sastopamajām T šūnu leikēmijām. Tas ir ļoti agresīvs un agri prasa ārstēšanu. Visbiežākais šīs T-leikēmijas simptoms ir ļoti augsts leikocītu skaits.
Diagnoze tiek veikta, veicot fizisku pārbaudi un dažāda veida asins analīzes, lai noteiktu T-šūnu īpašības.
Kad esat simptomātisks, ieteicams veikt savlaicīgu ārstēšanu ar intravenozu ķīmijterapiju. Cilmes šūnu transplantācija tiek uzskatīta par ikvienu, kurš sasniedz pilnīgu remisiju.
