Kas ir jaukta saistaudu slimība?
Jaukta saistaudu slimība (MCTD) ir reta autoimūna slimība. Dažreiz to sauc par slimību, kas pārklājas, jo daudzi tās simptomi pārklājas ar citiem saistaudu traucējumiem, piemēram:
- sistēmiskā sarkanā vilkēde
- sklerodermija
- polimiozīts
Dažos gadījumos MCTD ir arī simptomi ar reimatoīdo artrītu.
MCTD nav iespējams izārstēt, taču to parasti var pārvaldīt, lietojot zāles un mainot dzīvesveidu.
Tā kā šī slimība var ietekmēt dažādus orgānus, piemēram, ādu, muskuļus, gremošanas sistēmu un plaušas, kā arī locītavas, ārstēšana ir paredzēta, lai pārvaldītu galvenās iesaistīšanās jomas.
Klīniskā izpausme var būt no vieglas līdz vidēji smagas vai smagas, atkarībā no iesaistītajām sistēmām.
Sākotnēji var izmantot pirmās izvēles līdzekļus, piemēram, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, taču dažiem pacientiem var būt nepieciešama uzlabota ārstēšana ar pretmalārijas līdzekļiem - hidroksihlorohīnu (Plaquenil) vai citiem slimību modificējošiem līdzekļiem un bioloģiskiem līdzekļiem.
Saskaņā ar Nacionālajiem veselības institūtiem 10 gadu izdzīvošanas līmenis cilvēkiem ar MCTD ir aptuveni 80 procenti. Tas nozīmē, ka 80 procenti cilvēku ar MCTD joprojām ir dzīvi 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Kādi ir simptomi?
MCTD simptomi parasti parādās secīgi vairāku gadu laikā, nevis uzreiz.
Aptuveni 90 procentiem cilvēku ar MCTD ir Reino fenomens. Tas ir stāvoklis, kam raksturīgi smagi aukstu, nejutīgu pirkstu uzbrukumi, kas kļūst zili, balti vai violeti. Dažreiz tas notiek mēnešus vai gadus pirms citiem simptomiem.
Papildu MCTD simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi, taču daži no tiem ir:
- nogurums
- drudzis
- sāpes vairākās locītavās
- izsitumi
- pietūkums locītavās
- muskuļu vājums
- aukstuma jutība ar roku un kāju krāsas maiņu
Citi iespējamie simptomi ir:
- sāpes krūtīs
- kuņģa iekaisums
- skābes reflukss
- apgrūtināta elpošana paaugstināta asinsspiediena dēļ plaušās vai plaušu audu iekaisuma dēļ
- sacietējoši vai savelkoši ādas plankumi
- pietūkušas rokas
Kas to izraisa?
Precīzs MCTD cēlonis nav zināms. Tas ir autoimūns traucējums, kas nozīmē, ka jūsu imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem.
MCTD rodas, kad imūnsistēma uzbrūk saistaudiem, kas nodrošina pamatu jūsu ķermeņa orgāniem.
Vai pastāv kādi riska faktori?
Dažiem cilvēkiem ar MCTD ir ģimenes anamnēze, taču pētnieki nav atraduši skaidru ģenētisko saikni.
Saskaņā ar Ģenētisko un reto slimību informācijas centra (GARD) datiem sievietes trīs reizes biežāk nekā vīrieši saslimst ar šo stāvokli. Tas var streikot jebkurā vecumā, bet tipiskais sākuma vecums ir no 15 līdz 25 gadiem.
Kā tas tiek diagnosticēts?
MCTD var būt grūti diagnosticēt, jo tas var atgādināt vairākus apstākļus. Tam var būt dominējošas sklerodermijas, vilkēdes, miozīta vai reimatoīdā artrīta pazīmes vai šo traucējumu kombinācija.
Lai noteiktu diagnozi, ārsts jums veiks fizisku eksāmenu. Viņi arī lūgs jums detalizētu simptomu vēsturi. Ja iespējams, veiciet simptomu reģistrēšanu, norādot, kad tie notiek un cik ilgi tie ilgst. Šī informācija būs noderīga ārstam.
Ja ārsts atzīst MCTD klīniskās pazīmes, piemēram, pietūkumu ap locītavām, izsitumus vai aukstuma jutības pazīmes, viņi var pasūtīt asins analīzi, lai pārbaudītu noteiktas ar MCTD saistītas antivielas, piemēram, anti-RNP, kā arī klātbūtni no iekaisuma marķieriem.
Viņi var arī pasūtīt testus, lai meklētu antivielas, kas ciešāk saistītas ar citām autoimūnām slimībām, lai nodrošinātu precīzu diagnozi un / vai apstiprinātu pārklāšanās sindromu.
Kā tas tiek ārstēts?
Medikamenti var palīdzēt pārvaldīt MCTD simptomus. Dažiem cilvēkiem nepieciešama slimības ārstēšana tikai tad, kad tā uzliesmo, bet citiem var būt nepieciešama ilgstoša ārstēšana.
Zāles, ko lieto MCTD ārstēšanai, ir:
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL). NPL bez receptes, piemēram, ibuprofēns (Advil, Motrin) un naproksēns (Aleve), var ārstēt locītavu sāpes un iekaisumu.
- Kortikosteroīdi. Steroīdu medikamenti, piemēram, prednizons, var ārstēt iekaisumu un palīdzēt apturēt imūnsistēmas uzbrukumu veseliem audiem. Tā kā tie var izraisīt daudzas blakusparādības, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu, kataraktu, garastāvokļa svārstības un svara pieaugumu, tos parasti lieto tikai īslaicīgi, lai izvairītos no ilgtermiņa riskiem.
- Pretmalārijas zāles.Hidroksihlorohīns (Plaquenil) var palīdzēt ar vieglu MCTD un, iespējams, palīdz novērst uzliesmojumus.
- Kalcija kanālu blokatori. Reino fenomenu palīdz pārvaldīt tādas zāles kā nifedipīns (Procardia) un amlodipīns (Norvasc).
- Imūnsupresanti. Smagas MCTD gadījumā var būt nepieciešama ilgstoša ārstēšana ar imūnsupresantiem, kas ir zāles, kas nomāc jūsu imūnsistēmu. Parastie piemēri ir azatioprīns (Imuran, Azasan) un mikofenolāta mofetils (CellCept). Šīs zāles grūtniecības laikā var būt ierobežotas augļa malformācijas vai toksicitātes iespējamības dēļ.
- Plaušu hipertensijas zāles. Plaušu hipertensija ir galvenais nāves cēlonis cilvēkiem ar MCTD. Lai novērstu plaušu hipertensijas pasliktināšanos, ārsti var izrakstīt tādas zāles kā bosentāns (Tracleer) vai sildenafils (Revatio, Viagra).
Papildus medikamentiem var palīdzēt arī vairākas dzīvesveida izmaiņas:
- Regulāri vingrojiet pēc iespējas vairāk. Mērens fiziskās aktivitātes līmenis četras līdz piecas reizes nedēļā palīdzēs uzlabot muskuļu spēku, samazināt asinsspiedienu un samazināt sirds slimību risku.
- Ja jūs smēķējat, mēģiniet atmest. Smēķēšana izraisa asinsvadu sašaurināšanos, kas var pasliktināt Reino fenomena simptomus. Tas arī paaugstina asinsspiedienu.
- Centieties iegūt pietiekami daudz dzelzs. Apmēram 75 procentiem cilvēku ar MCTD ir dzelzs deficīta anēmija.
- Ēdiet daudz šķiedrvielu saturošu diētu cik bieži vien iespējams. Mēģinājums ēst veselīgu uzturu, kas bagāts ar pilngraudiem, augļiem un dārzeņiem, var palīdzēt uzturēt jūsu gremošanas trakta veselību.
- Aizsargājiet rokas. Roku pasargāšana no aukstuma var palīdzēt samazināt Reino fenomena uzliesmojumu.
- Kad vien iespējams, ierobežojiet sāls uzņemšanu. Sāls var veicināt paaugstinātu asinsspiedienu, kas cilvēkiem ar MCTD rada papildu risku veselībai.
Kāda ir perspektīva?
Neskatoties uz sarežģīto simptomu klāstu, MCTD var izpausties kā viegla vai vidēji smaga slimība.
Tomēr dažiem pacientiem var progresēt un attīstīties nopietnāka slimības izpausme, iesaistot tādus galvenos orgānus kā plaušas.
Lielākā daļa saistaudu slimību tiek uzskatītas par daudzsistēmu slimībām, un tās kā tādas jāuzskata. Galveno orgānu uzraudzība ir svarīga visaptverošas medicīnas vadības sastāvdaļa.
MCTD gadījumā periodiskā sistēmu pārskatā jāiekļauj simptomi un pazīmes, kas saistītas ar:
- SLE
- polimiozīts
- sklerodermija
Tā kā MCTD var būt šo slimību pazīmes, var iesaistīties galvenie orgāni, piemēram, plaušas, aknas, nieres un smadzenes.
Konsultējieties ar savu ārstu par ilgtermiņa ārstēšanas un pārvaldības plāna izveidošanu, kas vislabāk atbilst jūsu simptomiem.
Iesniegšana pie reimatoloģijas speciālista varētu būt noderīga šīs slimības iespējamās sarežģītības dēļ.
