Kas ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs (PNET)?
Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs (PNET) attīstās aizkuņģa dziedzerī no tāda veida šūnām, kas pazīstama kā neiroendokrīna vai endokrīna šūna. Šīs šūnas ražo un atbrīvo hormonus, piemēram, insulīnu un glikagonu, asinīs.
PNET var būt labdabīgs (bez vēža) vai ļaundabīgs (vēzis). Daži PNET veidi var izraisīt hormonu pārprodukciju.
Tikai 7 procenti aizkuņģa dziedzera vēža gadījumu izraisa PNET, tāpēc šie audzēji ir reti. Tomēr PNET var izraisīt dažādus simptomus atkarībā no tā radītā hormona veida. Ja audzējs ir ļaundabīgs un izplatās citās ķermeņa daļās, vēzis var kļūt ļoti nopietns.
Citi PNET nosaukumi ir:
- neiroendokrīns audzējs (NET)
- aizkuņģa dziedzera endokrīnais audzējs
- aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu audzējs
- saliņu šūnu audzējs
- Langerhansa audzēja saliņa
Kādi ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja veidi?
PNET var būt nefunkcionāls vai funkcionāls.
Nefunkcionāli aizkuņģa dziedzera neiroendokrīni audzēji
Nefunkcionāli aizkuņģa dziedzera neiroendokrīni audzēji rada vielas, kas nerada simptomus. Vienīgie simptomi ir tie, kas rodas audzēja augšanas un izplatīšanās rezultātā.
Šie audzēji parasti ir ļaundabīgi.
Funkcionāli aizkuņģa dziedzera neiroendokrīni audzēji
Funkcionālie audzēji ir tie, kas ražo hormonu, kas izraisa simptomus.
Trīs galvenie funkcionālo audzēju veidi ir insulīnomas, gastrinomas un glikagonomas. Pastāv arī citi funkcionāli audzēji, taču tie ir ārkārtīgi reti.
Insulinoma
Insulinoma ir audzējs, kas ražo hormona insulīnu. Insulīns ir atbildīgs par cukura līmeņa kontroli asinīs.
Insulinomas ir visizplatītākais funkcionālā PNET veids, kas veido gandrīz 70 procentus gadījumu. Viņi parasti ir labdabīgi.
Gastrinoma
Gastrinoma rodas, kad audzējs aug no neiroendokrīnām šūnām, kas veido hormona gastrīnu. Gastrīns palīdz izdalīt skābes kuņģī pārtikas sagremošanai.
Gastrinomas parasti ir ļaundabīgas.
Glikagonoma
Audzējs, kas ražo glikagona hormonu, ir pazīstams kā glikagonoma. Šis hormons liek aknām izdalīt glikozi vai cukuru asinīs.
Glikagonomas parasti ir ļaundabīgas.
Reti funkcionāli audzēji
Ir daži ļoti reti funkcionālu PNET veidi. Tie ietver VIPomas, kas ražo vazoaktīvo zarnu peptīdu (VIP).
Somatostatinomas ir vēl viens veids. Viņi ražo hormonu somatostatīnu, kas kontrolē cukura, ūdens un sāls līmeni organismā.
Kādi ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja posmi?
Tāpat kā citu vēža gadījumu gadījumā, posmi un apakšstacijas tiek izmantotas, lai aprakstītu PNET progresivitāti.
Amerikas Apvienotās komitejas vēža (AJCC) TNM sistēmā PNET izmanto skalu no 1 līdz 4. Tas ņem vērā sekojošo:
- audzēja lielums (T)
- vai audzējs izplatās tuvējos limfmezglos (N)
- vai audzēja metastāzes vai izplatīšanās uz tālām vietām (M)
1. posms
1. stadijā audzējs nav lielāks par 2 centimetriem (0,79 collas) un paliek tikai aizkuņģa dziedzerī.
2. posms
Dažās 2. pakāpes formās audzējs ir lielāks par 2 cm (0,79 collas), bet joprojām ir tikai aizkuņģa dziedzerī.
Jums var diagnosticēt arī 2. pakāpi, ja audzējs nav izplatījies tuvējos limfmezglos vai tālu vietās, bet tas ir sasniedzis kopējo žults ceļu vai divpadsmitpirkstu zarnā. Divpadsmitpirkstu zarna ir tievās zarnas daļa.
3. posms
Jums tiks diagnosticēta 3. pakāpe, ja būs spēkā kāds no šiem nosacījumiem:
- Audzējs ir izplatījies blakus esošajos asinsvados vai orgānos (piemēram, resnajā zarnā vai liesā), bet tas nav izplatījies tuvējos limfmezglos vai tālās vietās.
- Audzējs ir izplatījies tuvējos limfmezglos, bet ne uz attālām vietām. Audzējs var būt jebkura izmēra, un tas var būt vai ne tikai aizkuņģa dziedzerī.
4. posms
Jums tiks diagnosticēta PNET 4. stadija, ja audzējs ir izplatījies tālu ķermeņa vietās.
Jūs saņemsiet šo diagnozi neatkarīgi no audzēja lieluma, neatkarīgi no tā, vai tas attiecas tikai uz aizkuņģa dziedzeri vai nē, vai arī tas ir izplatījies tuvējos limfmezglos.
Audzēja pakāpesPNET klasificē arī pakāpēs, pamatojoties uz to šūnu izskatu un to, vai vēzis varētu izplatīties.
1. pakāpes audzējiem ir normāla izskata šūnas, kas aug lēni. 3. pakāpes audzējiem ir nenormāla izskata šūnas, kas ātri aug. 2. pakāpes audzēji atrodas vidū. Šūnas izskatās nedaudz nenormālas, bet tās aug lēnāk.
Kādi ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja simptomi?
PNET simptomi mainās atkarībā no audzēja veida.
Nefunkcionālu audzēju simptomi rodas no audzēja augšanas un izplatīšanās. Funkcionālo audzēju simptomi ir atkarīgi no hormona, kas tiek ražots un izdalīts asinīs.
Nefunkcionāla audzēja simptomi
Nefunkcionāla audzēja simptomi ir:
- gremošanas traucējumi
- palielināta gāze
- caureja
- vēdera vai muguras sāpes
- vēdera masa
- ādas un acu baltumu dzeltēšana, ko sauc par dzelti vai dzelti
Gastrinomas simptomi
Gastrinomas simptomi ir:
- atkārtotas kuņģa čūlas
- sāpes vēderā, kas reaģē uz antacīdiem līdzekļiem
- kuņģa saturs plūst atpakaļ augšup pa barības vadu
- caureja
Insulinomas simptomi
Insulinoma var izraisīt paaugstinātu sirdsdarbības ātrumu un zemu cukura līmeni asinīs. Zema cukura līmeņa asinīs simptomi ir:
- galvassāpes
- vieglprātība
- neskaidra redze
- vājums
- kratīšana
- aizkaitināmība
- izsalkums
Glikagonomas simptomi
Glikagonomas simptomi ir:
- izsitumi uz vēdera, kājām vai sejas
- caureja
- neizskaidrojams svara zudums
- mēles un mutes čūlas
Glikagonoma var izraisīt arī asins recekli, kas var izraisīt šādus simptomus:
- elpas trūkums
- sāpes krūtīs
- klepus
- sāpes rokā vai kājā
- rokas vai kājas pietūkums
- rokas vai kājas siltums
Glikagonoma var izraisīt arī augstu cukura līmeni asinīs, kas var izraisīt šādus simptomus:
- galvassāpes
- sausa āda
- bieža urinēšana
- izsalkums
- slāpes
Kam ir risks attīstīt aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju?
PNET ir ļoti rets audzēja veids. Vienīgais zināmais riska faktors šāda audzēja attīstībai ir slimība, ko sauc par 1. tipa endokrīnās neoplāzijas sindromu (MEN1), vai ģimenes anamnēzē ir sindroms.
MEN1 ir iedzimta slimība, kas izraisa viena vai vairāku endokrīno dziedzeru hiperaktivitāti vai audzēja audzēju. Endokrīnās dziedzeri, ko skārusi MEN1, ir aizkuņģa dziedzeris, parathormons un hipofīze.
Kā tiek diagnosticēts aizkuņģa dziedzera neiroendokrīns audzējs?
Ir vairāki veidi, kā ārsts var diagnosticēt PNET. Pirmais solis ir pabeigt vispārēju fizisko eksāmenu un pārskatīt savu medicīnisko un ģimenes vēsturi. Nākamais solis ir vai nu veikt asins analīzi, vai arī veikt attēlveidošanas paņēmienu, lai meklētu audzēju.
Asins analīzēs tiek meklēts paaugstināts hormonu un glikozes līmenis asinīs. Paaugstināts līmenis var norādīt uz PNET.
Attēlveidošanas testi ļauj ārstam vizualizēt aizkuņģa dziedzeri un meklēt audzēja klātbūtni. Šie testi var ietvert ultraskaņu, MRI vai datortomogrāfiju.
Vēl viens veids, kā iegūt aizkuņģa dziedzera attēlu, ir veikt nelielu izpētes operāciju. Lai apskatītu aizkuņģa dziedzeri, ārsts var vēlēties ievietot vēderā nelielu kameru vai endoskopu. Viņi varēja arī izvēlēties ņemt nelielu audu paraugu biopsijai.
Kādas ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja ārstēšanas iespējas?
Ja PNET ir labdabīgs, ārstēšana var vienkārši ietvert zāles, kas ārstē pārprodukētā hormona simptomus. Funkcionāls audzējs parasti ir labdabīgs. Ja simptomi ir smagi, var būt nepieciešama operācija audzēja noņemšanai.
Operācija ir visizplatītākā ļaundabīgo audzēju ārstēšana. Operācijas mērķis ir pēc iespējas vairāk noņemt audzēju. Ja audzējs atrodas citās ķermeņa vietās, piemēram, aknās vai plaušās, ķirurgs to var noņemt arī no šīm vietām.
Ja vēzis ir plaši izplatīts visā ķermenī, jums var būt nepieciešama ķīmijterapija, lai samazinātu audzēju lielumu.
Kādi ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju izdzīvošanas rādītāji?
Izdzīvošanas rādītāji cilvēkiem ar PNET ir augstāki nekā cilvēkiem ar biežāku aizkuņģa dziedzera vēzi.
Tālāk sniegtā statistika attiecas uz cilvēkiem, kuriem diagnosticēta laika posmā no 2009. līdz 2015. gadam, un norāda, cik daudzi no viņiem dzīvo vismaz 5 gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Tie tika ņemti no uzraudzības, epidemioloģijas un gala rezultātu (SEER) datu bāzes, kas apkopo statistiku no vairākiem reģioniem visā ASV.
Kāda ir ilgtermiņa perspektīva cilvēkiem ar PNET?
Ja ārsts atklāj ļaundabīgu audzēju, pirms tas izplatās aiz aizkuņģa dziedzera, perspektīva ir laba. Operācija, lai to noņemtu, parasti izārstē vēzi. Jo vairāk vēža šūnas izplatās visā ķermenī, jo mazākas ir atveseļošanās iespējas.
Ja audzējs ir labdabīgs, arī perspektīva ir laba. Ārsti parasti var noņemt labdabīgu audzēju un izārstēt slimību ar operācijas palīdzību. Zāles var mazināt simptomus, ko izraisa pārmērīgs hormonu daudzums.