Pārskats
Termins mielodisplastiskie sindromi (MDS) attiecas uz saistītu slimību grupu, kas traucē jūsu ķermeņa spēju veidot veselīgas asins šūnas. Tas ir asins vēža veids.
Lielāko jūsu lielāko kaulu iekšpusē ir tauki, poraini audi, ko sauc par kaulu smadzenēm. Tieši šeit "tukšās" cilmes šūnas pārveidojas par nenobriedušām asins šūnām (ko sauc par blastiem).
Viņiem ir lemts kļūt par nobriedušiem:
- sarkano asins šūnu (RBC)
- trombocītu
- balto asins šūnu (WBC)
Šo procesu sauc par hematopoēzi.
Kad jums ir MDS, jūsu kaulu smadzenes joprojām var radīt cilmes šūnas, kas kļūst nenobriedušas asins šūnas. Tomēr daudzas no šīm šūnām neveidojas veselīgas, nobriedušas asins šūnas.
Daži mirst, pirms pamet jūsu kaulu smadzenes. Citi, kas nonāk jūsu asinsritē, var nedarboties normāli.
Rezultāts ir mazs viena vai vairāku veidu asins šūnu (citopēniju) skaits, kas ir patoloģiskas formas (displastiskas).
MDS simptomi
MDS simptomi ir atkarīgi no slimības stadijas un ietekmētajiem asins šūnu tipiem.
MDS ir progresējoša slimība. Agrīnā stadijā parasti nav simptomu. Faktiski tas bieži tiek atklāts nejauši, kad tiek konstatēts zems asins šūnu skaits, ja asins analīzes tiek veiktas cita iemesla dēļ.
Vēlākos posmos zems asins šūnu līmenis izraisa dažādus simptomus atkarībā no iesaistītās šūnas veida. Jums var būt vairāku veidu simptomi, ja tiek ietekmēti vairāki šūnu veidi.
Sarkanās asins šūnas (RBC)
RBC transportē skābekli visā ķermenī. Zems RBC skaits tiek saukts par anēmiju. Tas ir visizplatītākais MDS simptomu cēlonis, kas var ietvert:
- nogurums / noguruma sajūta
- vājums
- bāla āda
- elpas trūkums
- sāpes krūtīs
- reibonis
Baltās asins šūnas (WBC)
WBC palīdz jūsu ķermenim cīnīties ar infekcijām. Zems WBC skaits (neitropēnija) ir saistīts ar bakteriālu infekciju simptomiem, kas mainās atkarībā no infekcijas rašanās vietas. Bieži vien jums būs drudzis.
Biežākās infekcijas vietas ir:
- plaušas (pneimonija): klepus un elpas trūkums
- urīnceļi: sāpīga urinēšana un asinis urīnā
- deguna blakusdobumu: aizlikts deguns un sāpes pār deguna blakusdobumu jūsu sejā
- āda (celulīts): sarkanas siltas vietas, kas var iztukšot strutas
Trombocīti
Trombocīti palīdz jūsu ķermenim veidot trombus un asiņot. Zema trombocītu skaita (trombocitopēnijas) simptomi var būt:
- viegli sasitumi vai asiņošana, kurus ir grūti apturēt
- petehijas (plakanas, precīzas plankumi zem ādas, ko izraisa asiņošana)
Mielodisplastisko sindromu komplikācijas
Kad asins šūnu skaits kļūst ļoti zems, var attīstīties komplikācijas. Katram asins šūnu tipam tie ir atšķirīgi. Daži piemēri ir:
- smaga anēmija: novājinošs nogurums, grūtības koncentrēties, apjukums, nespēja stāvēt reiboņa dēļ
- smaga neitropēnija: atkārtotas un milzīgas dzīvībai bīstamas infekcijas
- smaga trombocitopēnija: neapstājas deguna asiņošana, smaganu asiņošana, dzīvībai bīstama iekšēja asiņošana, piemēram, no čūlas, kuru grūti apturēt
Laika gaitā MDS var pārveidoties par citu asins vēzi, ko sauc par akūtu mieloīdo leikēmiju (AML). Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem, tas notiek apmēram trešdaļā cilvēku, kuriem ir MDS.
Cēloņi vai riska faktori
Bieži MDS cēlonis nav zināms. Tomēr dažas lietas rada lielāku risku to iegūt, tostarp:
- vecāks vecums: saskaņā ar MDS fonda datiem trīs ceturtdaļas cilvēku, kuriem ir MDS, ir 60 gadus veci vai vecāki
- iepriekšēja ārstēšana ar ķīmijterapiju
- iepriekšēja ārstēšana ar staru terapiju
Ilgstoša saskare ar noteiktām ķīmiskām vielām un vielām var arī palielināt jūsu risku. Dažas no šīm vielām ir:
- tabakas dūmi
- pesticīdi
- mēslošanas līdzekļi
- šķīdinātāji, piemēram, benzols
- smagie metāli, piemēram, dzīvsudrabs un svins
Mielodisplastisko sindromu veidi
Pasaules Veselības organizācijas mielodisplastisko sindromu klasifikācija ir balstīta uz:
- veida asins šūnas
- nenobriedušu šūnu (blastu) procents
- displastisko (nenormāli formas) šūnu skaits
- gredzena sideroblastu klātbūtne (RBC, kura centrā ir papildu dzelzs, kas savākts gredzenā)
- izmaiņas hromosomās, kas novērotas kaulu smadzeņu šūnās
MDS ar vienvirziena displāziju (MDS-UD)
- zems viena veida asins šūnu skaits asinīs
- šī asins šūnu tipa displastiskās šūnas kaulu smadzenēs
- kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu
MDS ar gredzenveida sideroblastiem (MDS-RS)
- zems RBC skaits asinīs
- displastiski RBC un 15 procenti vai vairāk gredzenu sideroblastu kaulu smadzenēs
- kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu
- WBC un trombocīti ir normāli pēc skaita un formas
MDS ar daudzlīniju displāziju (MDS-MD)
- zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinīs
- vismaz 10 procenti no diviem vai vairākiem asins šūnu tipiem ir displastiski kaulu smadzenēs
- kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu
MDS ar pārmērīgu sprādzienu daudzumu-1 (MDS-EB1)
- zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinīs
- šo asins šūnu veidu displastiskās šūnas kaulu smadzenēs
- kaulu smadzenēs ir 5 līdz 9 procenti blastu
MDS ar pārmērīgu sprādzienu daudzumu-2 (MDS-EB2)
- zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinīs
- šo asins šūnu veidu displastiskās šūnas un 10 līdz 19 procenti sprādzienu kaulu smadzenēs
- asinsritē ir 5 līdz 19 procenti sprādzienu
MDS, neklasificēts (MDS-U)
- zems vismaz viena veida asins šūnu skaits asinīs
- mazāk nekā 10 procenti no šiem šūnu veidiem ir displastiski kaulu smadzenēs
MDS, kas saistīts ar izolētu del (5q)
- kaulu smadzeņu šūnās ir hromosomu izmaiņas, ko sauc par del (5q), kas nozīmē, ka daļa no 5. hromosomas ir izdzēsta
- zems RBC skaits asinīs
- trombocītu skaits asinīs ir normāls vai augsts
- kaulu smadzenēs ir mazāk nekā 5 procenti blastu
Kad kaulu smadzenēs ir 20 procenti vai vairāk sprādzienu, diagnoze mainās uz AML. Parasti ir mazāk nekā 5 procenti.
Kā tiek ārstēta MDS
Dažādu iemeslu dēļ tiek izmantoti trīs ārstēšanas veidi.
Atbalstoša aprūpe
To lieto, lai jūs justos labāk, uzlabotu simptomus un palīdzētu izvairīties no MDS komplikācijām.
- pārliešana: RBC vai trombocīti tiek ievadīti caur vēnām, lai uzlabotu ļoti zemu RBC vai trombocītu skaitu
- antibiotikas: lieto, lai ārstētu vai samazinātu infekciju risku, kas var rasties zemā WBC skaita dēļ
- augšanas faktori: var piešķirt dažādus augšanas faktorus, lai palīdzētu jūsu kaulu smadzenēm ātrāk padarīt WBC, RBC un trombocītus, lai izveidotu zemu asins daudzumu
Ārstēšana, lai palēninātu MDS progresēšanu
Zemas intensitātes ķīmijterapija
Tās ir vājākas zāles, kuras lieto mazākās devās, kas samazina iespēju, ka tās izraisīs smagas blakusparādības.
- azacitidīns
- decitabīns
Augstas intensitātes ķīmijterapija
Tās ir spēcīgas zāles, kuras lieto lielās devās, tāpēc tās ir toksiskākas. Ir lielas izredzes, ka tie izraisīs smagas blakusparādības. Šīs zāles lieto MDS ārstēšanai, kas pārveidots par AML vai pirms cilmes šūnu transplantācijas.
- citarabīns
- daunorubicīns
- idarubicīns
Imūnterapija
Imūnterapija, ko sauc arī par bioloģisko terapiju, palīdz jūsu ķermeņa aizsardzības sistēmām cīnīties ar slimībām. Ir vairāki dažādi veidi.
Ārstēšana ilgstošas remisijas gadījumā
Cilmes šūnu transplantācija (iepriekš saukta par kaulu smadzeņu transplantāciju) ir vienīgā pieejamā iespēja, kas var izraisīt ilgstošu MDS remisiju.
Vispirms tiek veikta ķīmijterapija lielās devās, lai iznīcinātu cilmes šūnas kaulu smadzenēs. Pēc tam tos aizstāj ar veselām donoru cilmes šūnām.
Prognoze
Sarežģītas vērtēšanas sistēmas tiek izmantotas, lai klasificētu kādu ar MDS zemāka vai augstāka riska grupā, pamatojoties uz:
- MDS apakštips
- asins šūnu tipu skaits ar zemu skaitu un to smagums
- procenti sprādzienu kaulu smadzenēs
- hromosomu izmaiņu klātbūtne
Grupas norāda, kā MDS varētu progresēt šai personai, ja tā netiek ārstēta. Viņi jums nepasaka, kā tas varētu reaģēt uz ārstēšanu.
Zema riska MDS mēdz progresēt lēni. Var paiet gadi, pirms tas izraisa smagus simptomus, tāpēc tas netiek ārstēts agresīvi.
Augstāka riska MDS ir tendence strauji progresēt un ātrāk izraisīt smagus simptomus. Tas, visticamāk, pārveidosies arī par AML, tāpēc pret to izturas agresīvāk.
Jūsu veselības aprūpes sniedzējs apskatīs jūsu riska grupu, kā arī dažādus citus faktorus, kas raksturīgi tieši jums un jūsu MDS, lai noteiktu jums labākās ārstēšanas iespējas.
Kā tiek diagnosticēta MDS
MDS apakštipa diagnosticēšanai un noteikšanai tiek izmantoti vairāki testi.
- Pilnīga asins aina (CBC). Šis asins tests parāda katra veida asins šūnu skaitu. Viens vai vairāki veidi būs zemi, ja jums ir MDS.
- Perifēro asiņu uztriepe. Šim testam pilienu asiņu uzliek uz priekšmetstikliņa un pārbauda mikroskopā. To pārbauda, lai noteiktu katra veida asins šūnu procentuālo daudzumu un to, vai šūnas ir displastiskas.
- Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija. Šis tests ietver dobas adatas ievietošanu gūžas vai krūšu kaula centrā. Šķidrums kaulu smadzenēs tiek izsūkts (aspirēts) un audu paraugs tiek noņemts. Paraugu audi tiek analizēti, lai noteiktu katra asins šūnu veida procentuālo daudzumu, sprādzienu procentuālo daudzumu un lai noskaidrotu, vai jūsu kaulu smadzenēs ir nenormāli daudz šūnu. Lai apstiprinātu MDS diagnozi, nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija.
- Citogenētiskā analīze. Šajos testos tiek izmantoti asins vai kaulu smadzeņu paraugi, lai meklētu izmaiņas vai svītrojumus jūsu hromosomās.
Līdzņemšana
MDS ir asins vēža veids, kurā jūsu kaulu smadzenes nespēj radīt pietiekamu skaitu funkcionējošu asins šūnu. Ir vairāki dažādi apakštipi, un stāvoklis var progresēt ātri vai lēni.
Ķīmijterapiju var izmantot, lai palēninātu MDS progresēšanu, bet ilgstošas remisijas sasniegšanai nepieciešama cilmes šūnu transplantācija.
Atbalstošai terapijai ir pieejamas dažādas ārstēšanas metodes, ja rodas tādi simptomi kā anēmija, asiņošana un atkārtotas infekcijas.
