Pārskats
Tenosinoviālā milzu šūnu audzējs (TGCT) ir retu audzēju grupa, kas veidojas locītavās. TGCT parasti nav vēzis, bet tas var augt un sabojāt apkārtējās struktūras.
Šie audzēji aug trīs locītavas apgabalos:
- sinovijs: plāns audu slānis, kas izkliedē locītavu iekšējās virsmas
- bursae: ar šķidrumu pildīti maisiņi, kas amortizē cīpslas un muskuļus ap locītavu, lai novērstu berzi
- cīpslu apvalks: audu slānis ap cīpslām
Veidi
TGCT tiek iedalīti tipos atkarībā no tā, kur viņi atrodas un cik ātri aug.
Lokalizēti milzu šūnu audzēji aug lēni. Viņi sākas ar mazākām locītavām, piemēram, roku. Šos audzējus sauc par cīpslas apvalka milzu šūnu audzējiem (GCTTS).
Difūzie milzu šūnu audzēji ātri aug un ietekmē lielas locītavas, piemēram, ceļgalu, gurnu, potīti, plecu vai elkoni. Šos audzējus sauc par pigmentētu villonodulāru sinovītu (PVNS).
Gan lokalizēti, gan difūzie TGCT atrodas locītavas iekšpusē (intraartikulāri). Difūzos milzu šūnu audzējus var atrast arī ārpus locītavas (ārpus locītavas). Retos gadījumos tie var izplatīties tādās vietās kā limfmezgli vai plaušas.
Cēloņi
TGCT izraisa izmaiņas hromosomā, ko sauc par translokāciju. Hromosomas gabali saplīst un mainās vietām. Nav skaidrs, kas izraisa šīs translokācijas.
Hromosomās ir olbaltumvielu ražošanas ģenētiskais kods. Translokācija izraisa pārmērīgu olbaltumvielu ražošanu, ko sauc par koloniju stimulējošo faktoru 1 (CSF1).
Šis proteīns piesaista šūnas, kuru virspusē ir CSF1 receptori, ieskaitot baltās asins šūnas, ko sauc par makrofāgiem. Šīs šūnas salīp kopā, līdz galu galā veido audzēju.
TGCT bieži sākas cilvēkiem, kuri ir vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Difūzs tips ir biežāk sastopams vīriešiem. Šie audzēji ir ārkārtīgi reti: katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēti tikai 11 no katriem 1 miljonam cilvēku.
Simptomi
Kuri specifiski simptomi rodas, ir atkarīgs no TGCT veida. Daži šo audzēju bieži sastopamie simptomi ir:
- pietūkums vai vienreizēja locītava
- stīvums locītavā
- sāpes vai maigums locītavā
- ādas siltums pār locītavu
- bloķējoša, sprēgājoša vai uztveroša skaņa, pārvietojot savienojumu
Diagnoze
Jūsu ārsts, iespējams, varēs diagnosticēt TGCT, pamatojoties uz simptomu aprakstu un fizisko eksāmenu. Šie testi var palīdzēt diagnosticēt:
- Rentgens
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
- sinoviālā šķidruma paraugs no ap locītavām
- audu biopsija no locītavas
Ārstēšana
Ārsti parasti ārstē TGCT ar operāciju, lai noņemtu audzēju, un dažreiz, lai noņemtu daļu vai visu sinoviju. Dažiem cilvēkiem, kuriem ir šī operācija, audzējs galu galā atgriežas. Ja tas notiek, varat veikt otru procedūru, lai to atkal noņemtu.
Radiācijas terapija pēc operācijas var iznīcināt audzēja daļas, kuras pēc operācijas nebija noņemamas. Jūs varat saņemt starojumu no mašīnas ārpus ķermeņa vai tieši skartajā locītavā.
Cilvēkiem ar difūzu TGCT audzējs var atkārtoties daudzas reizes, tāpēc ir nepieciešamas vairākas operācijas. Cilvēki ar šāda veida audzēju var gūt labumu no zālēm, ko sauc par koloniju stimulējošo 1. faktora receptoru (CSF1R) inhibitoriem, kas bloķē CSF1 receptoru, lai apturētu audzēja šūnu savākšanu.
Vienīgā FDA apstiprinātā TGCT terapija ir peksidartinabs (Turalio).
Šie CSF1R inhibitori ir eksperimentāli. Nepieciešams veikt vairāk pētījumu, lai apstiprinātu, kāds ir ieguvums cilvēkiem ar TGCT, ja tāds ir.
- kabiralizumabs
- emaktuzumabs
- imatinibs (Gleevec)
- nilotinibs (Tasigna)
- sunitinibs (Sutent)
Līdzņemšana
Neskatoties uz to, ka TGCT parasti nav vēzis, tas var izaugt līdz vietai, kurā tas rada paliekošus locītavu bojājumus un invaliditāti. Retos gadījumos audzējs var izplatīties uz citām ķermeņa daļām un apdraudēt dzīvību.
Ja Jums ir TGCT simptomi, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk apmeklēt savu primārās aprūpes ārstu vai speciālistu.
