Pārskats
Primārais žultsceļu holangīts (PBC), kas agrāk bija pazīstams kā primārā žultsceļu ciroze, ir slimība, ko izraisa žultsvadu bojājumi aknās. Šie mazie kanāli pārnes gremošanas šķidrumu vai žulti no aknām uz tievo zarnu.
Zarnās žults palīdz sadalīt taukus un palīdz absorbēt taukos šķīstošos vitamīnus, piemēram, A, D, E un K.
Žultsvadu bojājumi ļauj žulti uzkrāties aknās. Laika gaitā uzkrātais žults bojā aknas. Tas var izraisīt pastāvīgas rētas un cirozi.
Cilvēkiem ar PBC var rasties nekādi simptomi līdz 10 gadiem. Un, ja cilvēkam ir agrāks PBC posms (1. vai 2. posms), viņa paredzamais dzīves ilgums ir normāls.
Ja personai ar PBC ir progresējoši simptomi, kā redzams progresējošā stadijā, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir apmēram 10-15 gadi.
Tomēr visi ir atšķirīgi. Daži cilvēki dzīvo ilgāk nekā citi ar šo slimību. Jaunas ārstēšanas metodes uzlabo cilvēku ar PBC perspektīvu.
Kādi ir posmi?
PBC ir četri posmi. Tie ir balstīti uz to, cik liels kaitējums ir nodarīts aknām.
- 1. posms. Vidēja izmēra žultsvadu sieniņās ir iekaisums un bojājumi.
- 2. posms. Tur ir aizsprostoti mazie žultsvadi.
- 3. posms Šis posms iezīmē rētu sākumu.
- 4. posms Ir attīstījusies ciroze. Tas ir pastāvīgs, smags rētas un aknu bojājums.
Kādi ir simptomi un komplikācijas?
PBC attīstās lēni. Jums var nebūt simptomu gadiem ilgi, pat pēc diagnozes saņemšanas.
Pirmie simptomi bieži ir nogurums, sausa mute un sausas acis kopā ar ādas niezi.
Vēlāki simptomi var būt:
- sāpes vēderā
- tumšāka āda
- slikta dūša
- apetītes zudums
- svara zudums
- sausas acis un mute
- mazi dzelteni vai balti izciļņi zem ādas (ksantomas) vai acīs (ksantelasmas)
- locītavu, muskuļu vai kaulu sāpes
- ādas un acu dzeltenība (dzelte)
- vēdera pietūkums no šķidruma uzkrāšanās
- kāju un potīšu pietūkums (tūska)
- caureja
- lūzumi, ko izraisa novājināti kauli
PBC var izraisīt progresējošu aknu bojājumu. Žults un vielas, kuras tas palīdz izvadīt no ķermeņa, var iesprūst aknās. Žults dublējums var ietekmēt arī blakus esošos orgānus, piemēram, jūsu liesu un žultspūsli.
Kad žults iestrēgst aknās, mazāk tā ir pieejama gremošanai. Žults trūkums var traucēt jūsu ķermenim absorbēt pietiekami daudz barības vielu no pārtikas produktiem.
Iespējamās PBC komplikācijas ir:
- palielināta liesa
- žultsakmeņi
- augsts holesterīna līmenis
- novājināti kauli (osteoporoze)
- vitamīnu trūkums
- ciroze
- aknu mazspēja
Kas izraisa PBC?
PBC ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka jūsu imūnsistēma kļūdas audos jūsu aknās kļūdaina ārzemju iebrucējam un uzbrūk tiem.
Jūsu imūnsistēmai ir “slepkavas” T šūnu armija, kas identificē un apkaro kaitīgos iebrucējus, piemēram, baktērijas un vīrusus. Cilvēkiem ar PBC šīs T šūnas kļūdaini uzbrūk aknām un bojā šūnas žultsvados.
Ārsti precīzi nezina, kas izraisa šo imūnsistēmas uzbrukumu. To, iespējams, izraisa gan ģenētiskie, gan vides cēloņi.
Ja jūs esat sieviete, jūs, visticamāk, attīstīsit PBC. Saskaņā ar Amerikas Aknu fonda datiem aptuveni 90 procenti cilvēku, kuriem diagnosticēta PBC, ir sievietes.
Papildu riska faktori ir:
- vecumā no 30 līdz 60 gadiem
- kam ir vecāks vai brālis ar šo stāvokli
- smēķēt cigaretes
- ķīmisko vielu iedarbība
Kādas ir ārstēšanas iespējas?
Lai gan PBC nav iespējams izārstēt, ārstēšana var uzlabot simptomus un pasargāt aknas no turpmākiem bojājumiem.
Pirmie ārsti parasti mēģina lietot ursodeoksiholskābi (UDCA) vai ursodiolu (Actigall, Urso).
Ursodiols ir žultsskābe, kas palīdz pārvietot žulti no aknām uz tievo zarnu. Tas var palīdzēt palēnināt aknu bojājumus, īpaši, ja jūs sākat to lietot, kad slimība joprojām ir agrīnā stadijā.
Šīs zāles jums jāturpina lietot visu mūžu. Ursodiola blakusparādības ir svara pieaugums, caureja un matu izkrišana.
Obetiholskābe (Ocaliva) ir jaunāka zāle, kas ir apstiprināta lietošanai cilvēkiem, kuri vai nu nepanes UDCA, vai arī nereaģē uz to. Šīs zāles samazina žults daudzumu aknās, samazinot žults veidošanos un palīdzot izgrūst žulti no aknām.
Jūsu ārsts var arī izrakstīt zāles simptomu ārstēšanai, piemēram:
- Pret niezi: antihistamīni, piemēram, difenhidramīns (Benadrils), hidroksizīns (Vistaril) vai holestiramīns (Questran)
- Sausām acīm: mākslīgas asaras
- Sausai mutei: siekalu aizstājēji
Jums būs jāizvairās arī no alkohola, jo tas var vēl vairāk sabojāt aknas.
Ja jums trūkst taukos šķīstošo vitamīnu, varat tos aizstāt ar papildinājumiem. Kalcija un D vitamīna lietošana var palīdzēt stiprināt kaulus.
Daži ārsti izraksta imunitāti nomācošas zāles, lai novērstu imūnsistēmas uzbrukumu aknām. Šīs zāles ietver metotreksātu (Rheumatrex, Trexall) un kolhicīnu (Colcrys). Tomēr tie nav īpaši pierādīti PBC iedarbībai.
Amerikas Aknu fonds norāda, ka ursodiols darbojas apmēram 50 procentos cilvēku, kuri to lieto. Pārējā gadījumā aknu bojājumi var turpināties.
Ja jūsu aknas kļūst pārāk bojātas, lai tās darbotos pareizi, jums būs nepieciešama aknu transplantācija. Šī operācija aizstāj jūsu aknas ar veselīgu no donora.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Tā kā PBC agrīnā stadijā nerada simptomus, to var diagnosticēt ikdienas asins analīzes laikā, ko ārsts nosaka cita iemesla dēļ.
Jūsu primārās aprūpes ārsts vai aknu speciālists, ko sauc par hepatologu, var diagnosticēt PBC. Vispirms ārsts jautās par jūsu simptomiem, veselības vēsturi un ģimenes slimības vēsturi. Jums būs arī fizisks eksāmens.
Šī stāvokļa diagnosticēšanai izmantotie testi ietver:
- asins analīzes, lai pārbaudītu aknu enzīmus un citus aknu darbības rādītājus
- antimitohondriju antivielu tests (AMA), lai pārbaudītu autoimūno slimību
- aknu biopsija, kas izņem nelielu aknu gabalu izmeklēšanai
Lai noteiktu diagnozi, ārsts var arī veikt attēlveidošanas testus. Tie ietver:
- ultraskaņa
- datortomogrāfija
- MRI skenēšana
- Žults ceļu rentgens
Kāda ir perspektīva?
PBC ir hronisks un progresējošs. Tas nav izārstējams, un laika gaitā tas var izraisīt neatgriezeniskus aknu bojājumus.
Tomēr PBC parasti attīstās lēni. Tas nozīmē, ka jūs varētu daudzus gadus normāli dzīvot bez jebkādiem simptomiem. Un, kad jums rodas simptomi, zāles var palīdzēt tos pārvaldīt.
Labāka ārstēšana pēdējos gados ir uzlabojusi cilvēku ar PBC perspektīvu. Tiem, kas reaģē uz ārstēšanu iepriekšējos gados, būs normāls dzīves ilgums.
Lai iegūtu vislabāko iespējamo perspektīvu, ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu. Uzturiet veselību, ievērojot diētu, vingrojot un nesmēķējot un nelietojot alkoholu.
