Kas ir neitropēnija?
Neitropēnija ir asins slimība, kurai raksturīgs zems neitrofilu līmenis, kas ir baltie asinsķermenīši, kas aizsargā jūsu ķermeni no infekcijām.
Ja nav pietiekami daudz neitrofilu, jūsu ķermenis nespēj cīnīties pret baktērijām. Neitropēnija palielina daudzu veidu infekciju risku.
Neitropēnijas veidi
Ir četri neitropēnijas veidi:
Iedzimta
Iedzimta neitropēnija ir dzimšanas brīdī. Smagu iedzimtu neitropēniju sauc arī par Kostmaņa sindromu. Tas izraisa ļoti zemu neitrofilu līmeni un dažos gadījumos pilnīgu neitrofilu trūkumu. Tas rada zīdaiņiem un maziem bērniem nopietnu infekciju risku.
Ciklisks
Cikliskā neitropēnija ir dzimšanas brīdī, un 21 dienu ciklā neitrofilo leikocītu skaits mainās. Neitropēnijas periods var ilgt dažas dienas, kam seko normāls līmenis pārējā cikla laikā. Pēc tam cikls sākas no jauna.
Autoimūna
Ar autoimūno neitropēniju jūsu ķermenis ražo antivielas, kas cīnās ar jūsu neitrofiliem. Šīs antivielas iznīcina neitrofilus, izraisot neitropēniju.
Autoimūna neitropēnija visbiežāk sastopama zīdaiņiem un maziem bērniem, vidējais diagnozes vecums ir no 7 līdz 9 mēnešiem.
Idiopātisks
Idiopātiska neitropēnija attīstās jebkurā dzīves laikā un var ietekmēt ikvienu. Cēlonis nav zināms.
Kādi ir neitropēnijas simptomi?
Neitropēnijas simptomi var būt no vieglas līdz smagas. Jo zemāks ir neitrofilo leikocītu līmenis, jo intensīvāki ir simptomi.
Tipiski simptomi ir:
- drudzis
- pneimonija
- sinusa infekcijas
- vidusauss iekaisums (ausu infekcija)
- gingivīts (smaganu iekaisums)
- omfalīts (nabas infekcija)
- ādas abscesi
Smagai iedzimtai neitropēnijai var būt nopietni simptomi. Simptomi bieži ietver bakteriālas infekcijas. Šīs infekcijas var izaugt uz ādas, kā arī gremošanas un elpošanas sistēmā.
Cikliskās neitropēnijas simptomi atkārtojas 3 nedēļu ciklos. Infekcijas var palielināties, samazinoties neitrofilo leikocītu līmenim.
Autoimūnas un idiopātiskas neitropēnijas simptomi ir infekcijas. Tās parasti nav tik smagas kā iedzimtas formas.
Kas izraisa neitropēniju?
Neitropēniju var izraisīt:
- ķīmijterapija
- staru terapija
- noteiktu narkotiku lietošana
Citi cēloņi ir:
- Švačmana-Dimanta sindroms, kas ir iedzimts stāvoklis, kas ietekmē daudzus orgānus, un ko bieži raksturo kaulu smadzenes un aizkuņģa dziedzera mazspēja
- 1.b tipa glikogēna uzkrāšanās slimība, kas ir reta iedzimta slimība, kas ietekmē cukura līmeni asinīs
- leikēmija
- vīrusu slimības
- smaga aplastiska anēmija
- Fankoni anēmija
- apstākļi, kas ietekmē kaulu smadzenes
- vīrusu un baktēriju infekcijas, ieskaitot HIV, hepatītu, tuberkulozi un Laima slimību
- dažu vitamīnu un minerālvielu, tostarp B12, folskābes un vara, trūkums
Saskaņā ar ASV Nacionālās medicīnas bibliotēkas datiem lielākajai daļai cilvēku ar smagu iedzimtu neitropēniju šī slimība nav bijusi ģimenes anamnēzē.
Kas ir pakļauts riskam?
Neitropēnijas risku palielina daži apstākļi, piemēram:
- vēzis
- leikēmija
- novājināta imūnsistēma
Ķīmijterapija un staru terapija arī paaugstina risku.
Idiopātiska neitropēnija ietekmē visu vecumu cilvēkus, bet cilvēki, kas vecāki par 70 gadiem, ir pakļauti lielākam riskam. Vīriešiem un sievietēm ir vienāds risks.
Neitropēnijas diagnosticēšana
Jūsu ārsts var izmantot šos testus, lai diagnosticētu neitropēniju:
- Pilnīga asins aina (CBC). Šis tests nosaka neitrofilo leikocītu skaitu.Pārtraucoši CBC testi var palīdzēt ārstam pārbaudīt neitrofilu skaita izmaiņas trīs reizes nedēļā 6 nedēļas.
- Antivielu asins analīze. Šis tests pārbauda autoimūno neitropēniju.
- Kaulu smadzeņu aspirāts. Šī procedūra pārbauda kaulu smadzeņu šūnas.
- Kaulu smadzeņu biopsija. Tas ietver kaulu smadzeņu kaulainās daļas pārbaudi.
- Citogenētiskā un molekulārā pārbaude. Šī pārbaude palīdz jūsu veselības aprūpes sniedzējam izpētīt šūnu struktūras.
Neitropēnijas ārstēšana
Lielāko daļu neitropēnijas gadījumu var ārstēt ar granulocītu koloniju stimulējošiem faktoriem (G-CSF). Šī ir sintētiska hormona kopija, kas izraisa neitrofilu augšanu kaulu smadzenēs. G-CSF var palielināt neitrofilo leikocītu skaitu.
G-CSF parasti ievada katru dienu zemādas (zem ādas) injekcijas veidā. Ārstēšana dažreiz ietver kaulu smadzeņu transplantācijas. Tas parasti notiek, ja ir leikēmija vai G-CSF nedarbojas.
Šīs slimības var ārstēt arī infekcijas, kas rodas traucējumu dēļ:
- antibiotikas
- pretiekaisuma zāles
- kortikosteroīdi
- citokīni
- glikokortikoīdi
- imūnglobulīni
- imūnsupresīvi līdzekļi
- balto asins šūnu pārliešana
- vitamīni
Outlook
Neitropēnija var ilgt mēnešus vai gadus. To sauc par akūtu, ja tas ilgst mazāk nekā 3 mēnešus. Kad tas ilgst ilgāk, to sauc par hronisku.
Zemāks neitrofilu līmenis var izraisīt bīstamas infekcijas. Šīs neārstētās infekcijas var būt bīstamas dzīvībai.
Smaga iedzimta neitropēnija palielina risku citiem apstākļiem. Saskaņā ar ASV Nacionālās medicīnas bibliotēkas datiem aptuveni 40 procentiem cilvēku ar iedzimtu neitropēniju ir samazināts kaulu blīvums. Tas viņiem rada lielāku osteoporozes risku.
Apmēram 20 procentiem pusaudža gados ir leikēmija vai asins un kaulu smadzeņu slimība.
Neitropēnijas ārstēšana uzsver, ka palīdzat dzīvot normāli. Tās vadīšana ietver:
- ikgadējs kaulu smadzeņu monitorings
- ikmēneša CBC testi
- emocionāls atbalsts
- psiholoģiskā terapija
Vai jūs varat novērst neitropēniju?
Nav zināma specifiska neitropēnijas profilakse. Tomēr Nacionālais neitropēnijas tīkls komplikāciju mazināšanai iesaka:
- Uzturiet labu mutes higiēnu. Regulāri veiciet zobu eksāmenus un lietojiet antibakteriālu mutes skalojamo līdzekli.
- Saglabājiet vakcināciju.
- Saņemiet medicīnisko aprūpi, ja drudzis pārsniedz 101,3 ° F (38,5 ° C).
- Rūpīgi nomazgājiet rokas.
- Rūpes par griezumiem un skrambām.
- Lietojiet antibiotikas un pretsēnīšu līdzekļus, kā norādīts.
- Ziniet, kā sazināties ar ārstu un slimnīcu.
- Pirms došanās ārpus valsts, konsultējieties ar savu ārstu.
Šie profilaktiskie dzīvesveida pasākumi var palīdzēt samazināt neitropēnijas iespējamās komplikācijas. Konsultējieties ar savu ārstu par visiem iespējamajiem simptomiem un vienmēr zināt, kā nokļūt pie ārsta un slimnīcas.
