Budas-Chiari sindroms (BCS) ir reta aknu slimība, kas var rasties pieaugušajiem un bērniem.
Šajā stāvoklī aknu (aknu) vēnas ir sašaurinātas vai aizsprostotas. Tas aptur normālu asiņu plūsmu no aknām un atpakaļ uz sirdi.
Aknu aizsprostojums var notikt lēnām laika gaitā vai pēkšņi. Tas var notikt tromba dēļ. Budas-Chiari sindroms var izraisīt nelielus vai nopietnus aknu bojājumus.
Aknu vēnu tromboze ir vēl viens šī sindroma nosaukums.
Kādi ir Budd-Chiari veidi?
Bud-Chiari veidi pieaugušajiem
Pieaugušajiem Budd-Chiari sindroms var izpausties kā dažādi, atkarībā no tā, cik ātri tas izraisa simptomus vai cik liels aknu bojājums. Šie veidi ietver:
- Hronisks Buds-Čiari. Šis ir visizplatītākais Budd-Chiari veids. Simptomi laika gaitā rodas lēni. Gandrīz 50 procentiem cilvēku ar hronisku Budd-Chiari ir arī nieru problēmas.
- Akūts Budd-Chiari. Akūts Budd-Chiari notiek pēkšņi. Cilvēkiem ar šo tipu ļoti ātri rodas tādi simptomi kā sāpes vēderā un pietūkums.
- Izcilais Budd-Chiari. Šis retais veids notiek pat ātrāk nekā akūtais Budd-Chiari. Simptomi parādās neparasti ātri un var izraisīt aknu mazspēju.
Bērnu Budd-Chiari
Bērna Buda-Chiari sindroms ir vēl retāk sastopams, un bērniem nav unikālu veidu.
Saskaņā ar Londonā veikto 2017. gada medicīnisko pētījumu divām trešdaļām bērnu ar šo sindromu ir pamatslimība, kas izraisa asins recekļu veidošanos.
Bērniem ar Budd-Chiari parasti lēni attīstās hroniski simptomi. Aknu bojājumi nenotiek pēkšņi. Tas ir biežāk sastopams zēniem un var rasties bērniem no 9 mēnešu vecuma.
Kādi ir Budd-Chiari simptomi?
Budas-Chiari sindroma pazīmes un simptomi ir atkarīgi no tā, cik smags ir stāvoklis. Tie var būt nelieli vai ļoti nopietni. Apmēram 20 procentiem cilvēku ar Budd-Chiari vispār nav simptomu.
Pazīmes un simptomi ir:
- sāpes vēdera augšējā labajā stūrī
- slikta dūša un vemšana
- nogurums
- svara zudums
- aknu bojājumi
- ādas un acu dzeltenība (dzelte)
- palielinātas aknas (hepatomegālija)
- kuņģa pietūkums vai vēdera uzpūšanās (ascīts)
- augsts asinsspiediens aknās (portāla hipertensija)
- ķermeņa vai kāju pietūkums (tūska)
- asinis vemšanā (rets simptoms)
Budd-Chiari sindroms var izraisīt zemu aknu darbību un aknu rētas (fibrozi). Tas var izraisīt citas aknu slimības, piemēram, cirozi.
Kas izraisa Budas-Chiari sindromu?
Buda-Chiari sindroms ir reti sastopams. Parasti tas notiek kopā ar asins traucējumiem.
Bud-Chiari sindromam ir vairāki cēloņi. Daudzos gadījumos precīzs cēlonis nav zināms. Dažreiz citi aknu apstākļi, piemēram, ciroze, var izraisīt Budd-Chiari sindromu.
Lielākajai daļai cilvēku ar šo sindromu ir veselības stāvoklis, kas izraisa pārāk daudz asins recēšanu.
Asins slimības, kas var izraisīt Budd-Chiari sindromu, ir:
- sirpjveida šūnu slimība (asins šūnas ir pusmēness formas, nevis apaļas)
- policitēmija vera (pārāk daudz sarkano asins šūnu)
- trombofilija (pārāk daudz sarecēšanas)
- mielodisplastiskais sindroms (kaulu smadzeņu traucējumi)
Pieaugušām sievietēm ir lielāks Budd-Chiari risks, ja viņi lieto kontracepcijas tabletes. Dažos gadījumos grūtniecība var izraisīt šo sindromu, kas var notikt pēc dzemdībām.
Citi cēloņi ir:
- iekaisuma traucējumi
- imūnsupresanti
- aknu vēzis un citi vēži
- aknu trauma vai ievainojums
- aizsprostojumi vai siksnas citās lielās vēnās (piemēram, apakšējā vena cava)
- vēnu iekaisums (flebīts)
- infekcijas (tuberkuloze, sifiliss, aspergiloze)
- Behčeta diēze (autoimūni traucējumi)
- C vitamīna deficīts
- proteīna S deficīts (ietekmē asins recēšanu)
Kādi ir Budd-Chiari sindroma riski?
Budd-Chiari var izraisīt vairākas aknu komplikācijas un problēmas ar citiem ķermeņa orgāniem un sistēmām.
Tie ietver:
- aknu rētas (fibroze)
- zema aknu funkcija
- augsts asinsspiediens (hipertensija)
- žultspūšļa problēmas
- gremošanas problēmas
- nieru problēmas
Nopietnos gadījumos Budd-Chiari sindroms var izraisīt aknu slimību vai aknu mazspēju.
Kad jāapmeklē ārsts
- Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir kādi aknu bojājuma simptomi vai pazīmes, piemēram, sāpes kuņģī vai labajā pusē, ādas un acu dzeltēšana, vēdera uzpūšanās vai pietūkums kuņģī, kājās vai jebkur ķermeņa vietā.
- Ja jums ir kāda asins anamnēze vai ja jūsu ģimenē notiek asins slimība, jautājiet savam veselības aprūpes speciālistam pilnīgu pārbaudi.
- Ja jums ir asins stāvoklis, jautājiet savam veselības aprūpes speciālistam par labāko veidu, kā to pārvaldīt. Lietojiet visas zāles tieši tā, kā noteikts.
Kā tiek diagnosticēts Budd-Chiari sindroms?
Budas-Chiari sindroms galvenokārt tiek diagnosticēts pēc fiziskas pārbaudes. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs konstatē, ka aknas ir lielākas nekā parasti, vai ķermenī ir neparasts pietūkums.
Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs jūsu aknas ar skenēšanu, lai pārbaudītu tās lielumu un pārbaudītu, vai nav aknu vēnu aizsprostojumu.
Skenējumi un testi, kurus var izmantot, ietver:
- asins analīzes, lai noskaidrotu, cik labi darbojas aknas
- ultraskaņas skenēšana
- datortomogrāfija
- MRI skenēšana
Procedūru, ko sauc par venogrāfiju, var veikt, ja attēlveidošanas testiem ir pretrunīgi rezultāti un tas palīdz jūsu veselības aprūpes sniedzējam noteikt labāko veidu, kā plānot ārstēšanu.
Šīs procedūras laikā niecīga caurule vai katetrs tiek izvadīts caur vēnām aknās. Katetrs mēra asinsspiedienu aknās.
Ja diagnozi apstiprināt ir grūti, var veikt aknu biopsiju. Tomēr paaugstināta asiņošanas riska dēļ biopsijas parasti netiek iepriekš sagatavotas.
Aknu biopsijas laikā apgabals būs nejutīgs vai jūs gulēsit uz hte procedūru.
Dobu adatu izmanto, lai noņemtu niecīgu aknu gabalu. Aknu paraugs tiek pārbaudīts laboratorijā, lai atrastu Budas-Chiari sindroma pazīmes. Tomēr ir svarīgi atzīmēt, ka diagnoze parasti nav nepieciešama biopsija.
Kāda ir Budd-Chiari ārstēšana?
Buda-Chiari sindromu var ārstēt ar zālēm, lai izšķīdinātu un novērstu asins recekļu veidošanos aknās.
Medicīniskā palīdzība
Ārstēšana ar Budd-Chiari parasti sākas ar to, ka veselības aprūpes sniedzējs izraksta zāles, ko sauc par antikoagulantiem. Šīs zāles lieto, lai apturētu pārāk lielu asins recēšanu.
Var palīdzēt izrakstīt citas zāles, ko sauc par fibrinolītiskām zālēm, lai palīdzētu izšķīdināt trombus aknu vēnās.
Ja ir kāds asins stāvoklis, tā ārstēšana var palīdzēt atrisināt Buda-Čiari sindromu.
Dažos gadījumos sindromu var novērst tikai ar zālēm.
Citos gadījumos personai var būt nepieciešams stents vai caurule, kas ievietota caur vēnu, lai to atbloķētu. Speciālists var izmantot aknu skenēšanu, lai palīdzētu caurulei nokļūt vēnā.
Jums būs nepieciešamas regulāras pārbaudes un asins analīzes, pat ja trombi aknās ir fiksēti.
Nopietnākos Budd-Chiari sindroma gadījumos medikamenti un ārstēšana var nedarboties, jo aknas ir pārāk bojātas. Šādos gadījumos var būt nepieciešamas citas ķirurģiskas procedūras vai aknu transplantācija.
Ko jūs varat darīt mājās
Ja jums tiek izrakstīti medikamenti, kas palīdz novērst asins recekļu veidošanos, jums, iespējams, būs jāizvairās no dažiem pārtikas produktiem, kas novērš labu asinsreces zāļu iedarbību. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par labāko diētu.
Jums var nākties izvairīties vai ierobežot dažus pārtikas produktus, kuros ir daudz K vitamīna, kas ir uzturviela, kas palīdz ķermenim veidot trombus.
Izvairieties ēst vai dzert lielu daudzumu:
- sparģeļi
- Briseles kāposti
- brokoļi
- collards
- mangolds
- kāposti
- zaļā tēja
- spināti
Pārbaudiet K vitamīna vitamīnus un piedevas.
Tāpat izvairieties no alkohola un dzērveņu sulas dzeršanas. Viņi var mijiedarboties ar dažām asinīm atšķaidošām zālēm un paaugstināt asiņošanas risku.
Kāda ir perspektīva cilvēkiem ar Budd-Chiari?
Budd-Chiari ir reta aknu slimība, kas var būt bīstama dzīvībai. Bez ārstēšanas šis stāvoklis dažos gadījumos var izraisīt aknu mazspēju.
Tomēr, ārstējot, stāvokli var pārvaldīt.
Medicīnas pētījumi Eiropā liecina, ka gandrīz 70 procenti cilvēku ar Budd-Chiari tika veiksmīgi ārstēti ar stentiem un citām procedūrām, lai atvērtu aknu vēnas.
