Pārskats
Zīmuļu krūzītē deformācija ir reta kaulu slimība, kas galvenokārt saistīta ar smagu psoriātiskā artrīta (PsA) formu, ko sauc par artrīta mutilāniem. Tas var notikt arī ar reimatoīdo artrītu (RA) un sklerodermiju. “Zīmulis krūzītē” apraksta, kā skartais kauls izskatās rentgenogrammā:
- Kaula gals ir sagrauzts asinātā zīmuļa formā.
- Šis “zīmulis” ir nolietojis blakus esošā kaula virsmu kausa formā.
Zīmuļu krūzītē deformācija notiek reti. Artrīts mutilans ietekmē tikai aptuveni 5 procentus cilvēku ar PsA un 4,4 procentus cilvēku ar reimatoīdo artrītu. Mēs galvenokārt aplūkosim deformāciju zīmuļa krūzītē, izmantojot PsA.
Ja jūsu rentgenstaru vai skenēšanas laikā ir redzamas degenerācijas zīmuļa krūzītē pazīmes, ir svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk, lai palēninātu vai apturētu turpmāku deģenerāciju. Bez ārstēšanas locītavu iznīcināšana var turpināties ātri.
Pirmās skartās locītavas bieži ir otrā un trešā pirksta locītavas (distālās starpfalango locītavas). Stāvoklis var ietekmēt arī pirkstu locītavas.
Kaut arī deformācija ar zīmuli krūzītē visbiežāk tiek novērota PsA, citi pirkstu un kāju pirkstu bojājumi var izraisīt arī citas artrīta formas, kas ietekmē mugurkaula un ekstremitāšu kaulus (spondiloartropātijas). Kā arī tas notiek reti:
- sistēmiska skleroze (sklerodermija)
- Behčeta slimība
- sistēmiskā sarkanā vilkēde
Zīmuļa krūzītē deformācijas cēloņi
Artrīts mutilans un tam raksturīgā deformācija ar zīmuli-tasītē ir vissmagākā neapstrādātā PsA forma.
PsA cēloņi nav pilnībā izprotami. Tas tiek uzskatīts par sarežģītu ģenētikas, imūnsistēmas disfunkcijas un vides faktoru mijiedarbību. Apmēram 30 procentiem cilvēku ar psoriāzi attīstās PsA.
Ja ģimenes anamnēzē ir psoriāze, palielinās risks saslimt ar psoriāzi un PsA. Bet starp psoriāzi un PsA ir izteiktas ģenētiskas atšķirības. Jums ir trīs līdz piecas reizes lielāka iespēja mantot PsA nekā mantot psoriāzi.
Ģenētiskie pētījumi ir atklājuši, ka cilvēki ar PsA, kuriem ir divi specifiski gēni (HLA-B27 vai DQB1 * 02) ir paaugstināts artrīta mutilāna attīstības risks.
Vides faktori, kas, domājams, veicina PsA, ir:
- stress
- infekcijas (piemēram, HIV vai streptokoku infekcijas)
- locītavu trauma (īpaši ar bērniem)
Zīmuļa krūzītē deformācijas simptomi
Cilvēkiem, kuriem ir PsA izraisīta deformācija zīmuļa krūzītē, var rasties šīs artrīta formas simptomi. PsA simptomi ir dažādi un var atgādināt citu slimību simptomus:
- pietūkuši pirksti vai pirksti (daktilīts); pētījumos konstatēts, ka daktilīts ir sastopams 32 līdz 48 procentiem cilvēku ar PsA
- locītavu stīvums, iekaisums un sāpes, parasti četrās vai mazāk locītavās un asimetriskas (nav tā pati locītava abās ķermeņa pusēs)
- nagu izmaiņas, ieskaitot naglu atdalīšanu un atdalīšanu no nagu gultas
- iekaisīgas kakla sāpes
- mugurkaula un lielo locītavu iekaisuma artrīts (spondilīts)
- vienas vai abu sacroiliac locītavu iekaisums (sacroiliitis); vienā pētījumā tika atklāts, ka 78 procentiem cilvēku ar PsA bija sakroilīts
- entēzes iekaisums, vietas, kur cīpslas vai saites nonāk jūsu kaulos (entezīts)
- acs vidējā slāņa iekaisums, kas izraisa apsārtumu un neskaidru redzi (uveīts)
Ja jums ir deformācija zīmuļa krūzītē, jums var būt arī šādi simptomi:
- palielināta audu mobilitāte, kas pārklāj locītavu
- smaga kaulu iznīcināšana (osteolīze)
- “Operas stikla” vai “teleskopiskie” pirksti, kuros kaulaudi sabrūk, atstājot tikai ādu
Diagnosticēšana zīmuļa krūzītē deformācijā
PsA bieži vien netiek diagnosticēts, jo tam ir dažādi simptomi un nav vienošanās par kritērijiem. Lai palīdzētu standartizēt diagnozi, starptautiska reimatologu grupa izstrādāja PsA kritērijus, kas pazīstami kā CASPAR, psoriātiskā artrīta klasifikācijas kritērijus.
Viena no grūtībām ir tā, ka artrīts pirms ādas psoriāzes simptomiem rodas 6 līdz 18 procentiem cilvēku ar PsA. Tātad ādas simptomi var nenorādīt. Turklāt psoriāzes un PsA simptomi nav pastāvīgi - tie var uzliesmot un mazināties.
Jūsu ārsts veiks anamnēzi, ieskaitot jūsu ģimenes anamnēzi. Viņi jums jautās par jūsu simptomiem:
- Cik smagas tās ir?
- Cik ilgi jums tās ir?
- Vai viņi nāk un iet?
Viņi veiks arī rūpīgu fizisko pārbaudi.
Lai apstiprinātu mutilans artrīta un zīmuļa-kausa deformācijas diagnozi, ārsts izmantos vairāk nekā viena veida attēlveidošanas testus, tostarp:
- Rentgens
- sonogrāfs
- MRI skenēšana
Jūsu ārsts meklēs kaulu iznīcināšanas smagumu. Sonogrāfija un MRI attēlveidošana var sniegt precīzāku priekšstatu par notiekošo. Piemēram, sonogrāfija var atklāt iekaisumu, kam vēl nav simptomu. MRI var sniegt detalizētāku priekšstatu par nelielām izmaiņām jūsu kaulu struktūrā un apkārtējos audos.
Ir ļoti maz slimību, kas varētu būt saistītas ar zīmuļa krūzītē deformāciju. Ja jums nav psoriāzes ādas simptomu, ārsts, iespējams, pārbaudīs reimatoīdā artrīta un citu slimību, kas var izraisīt šo traucējumu, asins marķierus.
PsA bieži tiek nepareizi diagnosticēts. Bet maz ticams, ka tiks nepareizi diagnosticēta zīmuļa krūzītē deformācija, jo tai ir atšķirīgs rentgena attēls. Jūsu citi simptomi palīdzēs ārstam noteikt pamatslimības diagnozi.
Zīmuļa krūzītē deformācijas ārstēšana
Zīmuļa-krūzītes deformācijas ārstēšanas mērķis ir:
- novērstu turpmāku kaulu bojāšanos
- nodrošināt sāpju mazināšanu
- nodrošina fizisko un darba terapiju, lai uzturētu roku un kāju darbību
Īpaša ārstēšana būs atkarīga no jūsu deformācijas smaguma un pamatcēloņa.
Lai novērstu ar psA saistītu zīmuļu-kausu deformāciju, ārsts var izrakstīt nesteroīdus pretiekaisuma līdzekļus (NPL), lai mazinātu simptomus. Bet šīs zāles neapturēs kaulu iznīcināšanu.
Lai palēninātu vai apturētu kaulu masas zudumu, ārsts var izrakstīt slimību modificējošus pretreimatisma līdzekļus (DMARD) vai perorālas mazas molekulas (OSM), piemēram:
- metotreksāts
- tofacitinibs (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
Zāļu grupa, ko sauc par bioloģiskiem līdzekļiem, inhibē audzēja nekrozes faktoru (TNF-alfa), kam ir nozīme PsA. Piemēri:
- etanercepts (Enbrel)
- infliksimabs (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumabs
- golimumabs
- certolizumaba pegols
Bioloģiskie līdzekļi, kas bloķē interleikīnu 17 (IL-17), kas veicina iekaisumu, ietver:
- sekukinumabs (Cosentyx)
- ixekizumabs (valts)
- brodalumabs (Siliq)
Citi bioloģiski līdzekļi, kurus ārsts var izrakstīt, ietver:
- ustekinumabs (Stelara), kas bloķē iekaisuma molekulas IL-23 un IL-12
- abatacepts (CTLA4-Ig), kas bloķē T šūnu - imūnās sistēmas reakcijai nozīmīga šūnu veida - aktivāciju
Kombinēta ārstēšana var būt nepieciešama vissmagākajos gadījumos. Pat vairāk zāļu tiek izstrādātas vai tiek veikti klīniskie pētījumi, kuru mērķis ir konkrētās šūnas vai to produkti, kas, domājams, izraisa iekaisumu un kaulu iznīcināšanu.
Fiziskā un darba terapija var būt noderīga simptomu mazināšanai, elastības saglabāšanai, roku un kāju stresa mazināšanai un locītavu aizsardzībai no traumām.
Apspriediet ar savu ārstu, kāda ārstēšanas kombinācija jums varētu būt vislabākā. Jautājiet arī, vai klīniskā izpēte var būt iespēja. Noteikti apspriediet DMARD, perorālo mazo molekulu (OSM) un bioloģisko līdzekļu blakusparādības. Apsveriet arī izmaksas, jo dažas jaunākas zāles ir ļoti dārgas.
Dažos gadījumos rekonstruktīva ķirurģija vai locītavu nomaiņa var būt iespēja.
PsA operācija nav izplatīta: vienā pētījumā tika atklāts, ka tikai 7 procentiem cilvēku ar PsA bija ortopēdiskas operācijas. Pārskatā par PsA un ķirurģiju 2008. gadā tika atzīmēts, ka operācija dažos gadījumos veiksmīgi mazināja sāpes un uzlaboja fizisko darbību.
Perspektīva
Zīmuļa krūzē deformāciju nevar izārstēt. Bet daudzas pieejamās zāļu ārstēšanas metodes var palēnināt vai apturēt turpmāku kaulu bojāšanos. Un tiek izstrādātas vēl daudzsološākas jaunas zāles.
Fizikālā terapija var palīdzēt stiprināt muskuļus un saglabāt locītavu, roku un pēdu elastību un funkcionēšanu. Ergoterapeits, iespējams, var palīdzēt ar ierīcēm, kas palīdz pārvietoties un veikt ikdienas uzdevumus.
Veselīgas pretiekaisuma diētas ēšana un regulāras fiziskās aktivitātes var palīdzēt jūsu veselībai kopumā.
Sākot konsultācijas vai pievienojoties atbalsta grupai, var tikt galā ar stresu un invaliditāti. Artrīta fonds un Nacionālais psoriāzes fonds sniedz bezmaksas palīdzību.
