Akūtas aknu porfīrijas (AHP) ārstēšana atšķiras atkarībā no simptomiem un vispārējās veselības. Jūsu stāvokļa pārvaldīšana ir galvenais, lai novērstu komplikācijas.
Tomēr ir svarīgi konsultēties ar savu ārstu, ja simptomi pasliktinās vai jums ir vairāk uzbrukumu nekā parasti.
Apsveriet šādus jautājumus kā sākumpunktu, kad jums ir saruna ar ārstu par AHP ārstēšanu.
Kā es varu zināt, vai man ir vēl viens uzbrukums?
Neskatoties uz visaptverošu pārvaldības plānu, AHP uzbrukums joprojām ir iespējams.
Simptomi var rasties ikreiz, kad jūsu ķermenim nav pietiekami daudz hēma, lai sarkanajās asins šūnās veidotos hemoglobīna proteīni. Tie paši proteīni ir atrodami jūsu muskuļos un sirdī.
Jautājiet savam ārstam, vai ir kādi simptomi, kas jāpievērš uzmanībai, kas var liecināt par AHP uzbrukumu. Tie var ietvert:
- pastiprinās sāpes
- sāpes vēderā
- slikta dūša
- vemšana
- apgrūtināta elpošana
- paaugstināts asinsspiediens un sirdsdarbības ātrums
- dehidratācija
- krampji
Vai man būs jādodas uz slimnīcu?
Jūsu ārsts var ieteikt apmeklēt slimnīcu, ja Jums ir AHP uzbrukums. Viegli simptomi, iespējams, neattaisno hospitalizāciju tik daudz kā smags uzbrukums.
Jums ir jādodas uz slimnīcu, ja Jums ir būtiskas asinsspiediena vai sirdsdarbības ātruma izmaiņas, krampji vai zaudējat samaņu. Smagas sāpes var novērst arī slimnīcā.
Kad esat slimnīcā, jums var ievadīt ārstēšanu intravenozi, lai ātri apturētu uzbrukumu. Jūsu ārsts var arī uzraudzīt, vai Jums nav nopietnu nieru vai aknu komplikāciju.
Ja neesat pārliecināts, vai jums jādodas uz slimnīcu, zvaniet savam ārstam vai lūdziet viņam norādīt tālruņa numuru pēc darba laika, kurā varat piezvanīt, lai saņemtu padomu.
Kādas procedūras ir pieejamas jūsu birojā?
Daudzas AHP slimnīcā pieejamās ārkārtas procedūras ir pieejamas arī ārsta kabinetā.
Tās parasti tiek piešķirtas mazākās devās kā uzturēšanas plāna sastāvdaļa, nevis ārkārtas medicīniskā palīdzība.
Šādas procedūras ietver:
- intravenoza glikoze: palīdz kontrolēt glikozes līmeni, ja jūs nesaņemat pietiekami daudz sarkano asins šūnu veidošanai
- intravenozais hemīns: sintētiska hēma forma, ko ievada dažas reizes mēnesī, lai novērstu AHP uzbrukumus
- hemīna injekcijas: ieteicama hēma ievadīšanas forma, ja jūsu ķermenis ražo pārāk daudz porfirīnu un nepietiekami hemu
- flebotomija: asins noņemšanas procedūra, kuras mērķis ir noņemt lieko dzelzi organismā
- gonadotropīnu atbrīvojošā hormona agonists: recepšu zāles, ko lieto sievietēm, kuras menstruālā cikla laikā zaudē hēmu
- gēnu terapija: tas ietver givosirānu, kas samazina toksisko blakusproduktu veidošanās ātrumu aknās
Vai man nepieciešama flebotomija?
Flebotomiju AHP lieto tikai tad, ja asinīs ir pārāk daudz dzelzs. Dzelzs ir svarīgs sarkano asins šūnu veidošanā un uzturēšanā, taču augsts līmenis var izraisīt AHP uzbrukumu.
Flebotomija samazina dzelzs krājumus, kas uzlabo hēma sintēzi, ko traucē feropārvaldītā uroporfirinogēna dekarboksilāzes inhibīcija. Regulāra asins pārbaude var palīdzēt nodrošināt dzelzs pareizo līmeni.
Ja jums tomēr nepieciešama flebotomija, to var veikt ambulatori. Procedūras laikā ārsts noņems dažas asinis, lai atbrīvotos no liekā dzelzs.
Kādi recepšu medikamenti palīdz AHP?
Ja jums ir zems glikozes līmenis, bet glikoze IV nav nepieciešama, ārsts var ieteikt cukura tabletes.
Daži hormonu agonisti var palīdzēt arī sievietēm, kurām ir menstruācijas. Menstruāciju laikā jums var būt risks zaudēt vairāk hēma.
Jūsu ārsts var izrakstīt leuprolīda acetātu, kas ir gonadotropīnu atbrīvojošā hormona agonista veids. Tas palīdzēs novērst turpmāku hēma zudumu menstruālo ciklu laikā, kas var novērst AHP uzbrukumus.
Gēnu terapiju, piemēram, givosirānu (Givlaari), var arī parakstīt, lai samazinātu toksisko aknu blakusproduktus. Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) apstiprināja givosirānu 2019. gada novembrī.
Vai ir kādas dzīvesveida izmaiņas, kas palīdzēs?
Pārtika, medikamenti un dzīvesveida izvēle dažreiz var izraisīt AHP. Šo ierosinātāju samazināšana vai izvairīšanās no tiem var palīdzēt atbalstīt jūsu ārstēšanas plānu un samazināt uzbrukuma risku.
Pastāstiet savam ārstam par visām lietotajām zālēm, piedevām un bezrecepšu produktiem.
Pat bezrecepšu papildinājums var traucēt jūsu stāvokli. Daži no visbiežāk vainīgajiem ir hormonu aizstājēji un dzelzs piedevas.
Smēķēšana un dzeršana var pasliktināt jūsu AHP. Nekāda smēķēšana nav veselīga. Bet daži pieaugušie ar AHP, iespējams, var dzert mēreni. Jautājiet savam ārstam, vai tas tā ir jūsu gadījumā.
Mēģiniet ievērot veselīga uztura un treniņu plānu. Ja jums ir AHP, diēta var noārdīt hēmu un pasliktināt simptomus.
Ja jums ir nepieciešams zaudēt svaru, lūdziet savam ārstam palīdzēt jums izveidot svara zaudēšanas plānu, kas nepasliktinās simptomus.
Visbeidzot, izveidojiet stresa mazināšanas plānu un izmantojiet to. Neviena cilvēka dzīvē nav stresa, un sarežģīts stāvoklis, piemēram, AHP, var radīt papildu stresu. Jo vairāk jūs stresojat, jo lielāks ir uzbrukumu risks.
Līdzņemšana
AHP ir reti sastopams un sarežģīts traucējums. Par to vēl ir daudz jāmācās. Ir svarīgi sazināties ar ārstu un pastāstīt, ja neuzskatāt, ka jūsu ārstēšanas plāns darbojas.
Sarunas ar ārstu var palīdzēt viņiem gūt ieskatu jūsu situācijā un ieteikt efektīvu ārstēšanu.
