Kalcinoze Cutis

Pārskats

Calcinosis cutis ir kalcija sāls kristālu uzkrāšanās jūsu ādā. Kalcija nogulsnes ir cieti izciļņi, kas nešķīst. Bojājumu forma un lielums ir atšķirīgs.

Tas ir rets stāvoklis, kuram ir daudz dažādu cēloņu. Tās svārstās no infekcijas un ievainojumiem līdz sistēmiskām slimībām, piemēram, nieru mazspējai.

Bieži vien calcinosis cutis nav simptomu. Bet dažos gadījumos tas var būt ļoti sāpīgs. Ir pieejamas ārstēšanas metodes, ieskaitot operāciju, taču kalcija bojājumi var atkārtoties.

Kalcinozes cutis veidi

Ir pieci kalcinozes cutis apakštipi:

• Distrofiska kalcifikācija. Šis ir visizplatītākais kalcinozes veids. Tas notiek vietās, kur āda ir bojāta vai iekaisusi. Tas nav saistīts ar patoloģisku kalcija vai fosfora līmeni organismā.
• Metastātiska pārkaļķošanās. Tas notiek cilvēkiem, kuru kalcija un fosfora līmenis ir nenormāli augsts.
• Idiopātiska kalcifikācija. Šim kalcinozes cutis veidam nav acīmredzama cēloņa. Parasti tas notiek tikai vienā ķermeņa zonā.
• Jatrogēna kalcifikācija. Šāda veida kalcinoze cutis rodas medicīniskas procedūras vai terapijas rezultātā, parasti nejauši. Piemēram, jaundzimušajiem uz papēža var būt jatrogēna kalcifikācija, kas rodas no papēža nūjām, lai ņemtu asinis.
• Kalcifilakse. Šis reti sastopamais un nopietnais kalcinozes cutis veids parasti rodas cilvēkiem ar nieru mazspēju, pēc nieru transplantācijas vai dialīzes laikā. Tas ietekmē ādas vai tauku slāņa asinsvadus. Kalcija un fosfāta līmenis organismā ir patoloģisks.

Kalcinozes cutis simptomi

Calcinosis cutis izskats un atrašanās vieta ir atkarīga no pamatcēloņa.Bojājumi parasti ir cieti, bālgani dzelteni izciļņi uz ādas virsmas. Tie sākas lēnām un atšķiras pēc lieluma.

Bojājumiem var nebūt simptomu, vai arī tie var būt smagi, sāpīgi vai izplūst bālgana viela. Retos gadījumos bojājums var kļūt bīstams dzīvībai.

Šeit ir apgabali, kur bojājumi parasti parādās katrā no calcinosis cutis apakštipiem:

• Distrofiska kalcifikācija. Izciļņi rodas audu bojājumu zonā. Tipiski apgabali ir apakšdelmi, elkoņi, pirksti un ceļgali. Ar vilkēdi bojājumi rodas uz rokām un kājām, sēžamvietā un zem sarkanās vilkēdes bojājumiem.
• Metastātiska pārkaļķošanās. Izciļņi atrodas simetriski ap locītavām: ceļgaliem, elkoņiem vai pleciem. Tās var veidoties arī ap iekšējiem orgāniem, piemēram, plaušām, nierēm, asinsvadiem vai kuņģi. Bojājumi ap locītavām var ierobežot mobilitāti, jo āda nostiprinās.
• Idiopātiska kalcifikācija. Parasti tas ietekmē tikai vienu ķermeņa zonu. Tas var notikt ap lielākajām locītavām, sēklinieku maisiņu, galvu, krūtīm, dzimumlocekli, vulvu vai rokām un kājām. Bērniem tas var būt uz sejas. Bojājumiem var būt balta izdalīšanās.
• Jatrogēna kalcifikācija. Bojājums parādās medicīniskās vai terapeitiskās procedūras vietā, kas caurdur ādu.
• Kalcifilakse. Ādas bojājumi parasti ir uz kājām vai stumbra, īpaši taukainās vietās, piemēram, krūtīs, sēžamvietā un kuņģī. Bojājumi ir plankumaini un sāpīgi. Tās var kļūt par čūlām, kas nedzīst, vai arī var attīstīties gangrēna. Bojājumus var papildināt ar citiem simptomiem, piemēram, nogurumu un vājumu.

Cēloņi calcinosis cutis

Calcinosis cutis ir reti sastopams, taču tam ir plašs cēloņu spektrs atkarībā no apakštipa:

Distrofiska kalcifikācija

Kopumā audu bojājumi noved pie fosfāta proteīnu izdalīšanās no mirstošām šūnām, kuras pēc tam kalcificējas, veidojot kalcija sāļus. Audu bojājumi var rasties no:

• infekcijas
• audzēji
• pūtītes
• saistaudu slimības, piemēram, sarkanā vilkēde, sistēmiskā skleroze vai dermatomiozīts

Metastātiska pārkaļķošanās

Ja ķermeņa kalcija fosfāts ir neparasti augsts, tas ražo kalcija sāļus, kas veido mezgliņus uz ādas. Nenormāla kalcija un fosfāta līmeņa cēloņi ir:

• hroniska nieru mazspēja (visbiežākais cēlonis)
• pārāk daudz D vitamīna
• hiperparatireoze (palielināta parathormona dziedzera pārprodukcija vairogdziedzera hormonā)
• sarkoidoze (plaušās, limfmezglos, ādā un citās ķermeņa daļās veidojas iekaisuma šūnu grupas)
• piena-sārmu sindroms (pārāk daudz kalcija no pārtikas produktiem vai antacīdiem līdzekļiem)
• kaulu slimības, piemēram, Pageta slimība

Idiopātiska kalcifikācija

Atšķirībā no pirmajiem diviem kalcinozes cutis veidiem, idiopātiska pārkaļķošanās notiek bez pamata audu bojājumiem un nenormāla kalcija vai fosfora līmeņa. Idiopātisks nozīmē “nav zināms cēlonis”. Ir trīs veidi:

• ģimenes mezgliņi, kas parasti parādās veseliem pusaudžiem vai maziem bērniem
• subepidermālie mezgliņi, kas parādās tieši zem ādas
• mezgliņi uz sēklinieku maisiņa

Jatrogēna kalcifikācija

Jatrogēnas pārkaļķošanās cēlonis ir medicīniska procedūra, kas kā blakusparādība nejauši noved pie kalcija sāls nogulsnēm. Mehānisms tam nav zināms. Dažas no iesaistītajām procedūrām ir:

• kalcija un fosfātu saturošu šķīdumu ievadīšana
• ilgstošs kontakts ar piesātinātu kalcija hlorīda elektrodu pastu elektroencefalogrāfa vai elektromiogrāfa laikā
• intravenozs kalcija glikonāts, kalcija hlorīds un para-aminosalicilskābe tuberkulozes ārstēšanā
• papēža nūjas jaundzimušajiem

Kalcifilakse

Kalcifilakses cēlonis joprojām nav skaidrs. Tas notiek ļoti reti, lai gan daži no saistītajiem faktoriem ir bieži:

• hroniska nieru mazspēja
• aptaukošanās
• diabēts
• hiperparatireoidisms

Kombinācijā ar sklerodermiju

Kalcinoze cutis bieži notiek kopā ar sistēmisku sklerozi (sklerodermiju). Tas jo īpaši atrodams ierobežotā šīs slimības formā, kas pazīstama kā ierobežota ādas sistēmiskā skleroze (CREST).

Tiek lēsts, ka 25 līdz 40 procentiem cilvēku ar CREST sindromu pēc 10 gadiem attīstīsies kalcinoze cutis.

Bojājumi parasti parādās ap pirkstiem un elkoņiem un var izlauzties un noplūst biezs balts materiāls.

Kalcinozes cutis diagnostika

Lai noteiktu piemērotu ārstēšanu, ir svarīgi noteikt, kāda veida kalcinoze jums ir. Ārsts pārbaudīs jūs un veiks medicīnisko vēsturi un uzdos jautājumus par simptomiem.

Ārsts, visticamāk, pasūtīs vairākus laboratorijas testus, lai noteiktu jūsu calcinosis cutis cēloni:

• asins analīzes, lai noskaidrotu, vai kalcija un fosfātu līmenis ir neparasti augsts, meklētu sarkanās vilkēdes un iespējamo audzēju marķierus un izslēgtu patoloģisku parathormona un D vitamīna līmeni
• vielmaiņas testi, lai izslēgtu nieru darbības traucējumus
• Rentgena, datortomogrāfijas vai kaulu skenēšana (scintigrāfija), lai apskatītu pārkaļķošanās pakāpi
• bojājumu biopsija
• citi specializēti testi dermatomiozīta (iekaisuma slimības) un piena-sārmu sindroma pārbaudei

Jauna tehnoloģija, kas tiek izstrādāta, lai palīdzētu diagnosticēt, ir uzlabota vibrācijas spektroskopija. Šajā diagnostikas metodē tiek izmantota Furjē transformācijas infrasarkanā (FT-IR) vai Ramana spektroskopiskā analīze. Tas ātri identificē calcinosis cutis bojājumu ķīmisko sastāvu. Tas var arī paredzēt slimības progresēšanu.

Ārstēšana ar kalcinozi cutis

Ārstēšana ar kalcinozi cutis ir atkarīga no pamata slimības vai cēloņa.

Narkotikas

Bojājumu ārstēšanai var izmēģināt dažādas zāles, taču to panākumi ir bijuši plankumaini.

Mazākiem bojājumiem zāles, kas var palīdzēt, ir:

• varfarīns
• ceftriaksons
• intravenozais imūnglobulīns (IVIG)

Lielākiem bojājumiem zāles, kas var palīdzēt, ir:

• diltiazems
• bifosfonāti
• probenecīds
• alumīnija hidroksīds

2003. gada pētījumā tika ziņots, ka zema minociklīna antibiotikas deva efektīvi mazina sāpes un bojājumu pakāpi cilvēkiem ar CREST sindromu. Vietējais nātrija tiosulfāts var būt noderīgs.

Ķirurģija

Ja jūsu bojājumi ir sāpīgi, bieži inficējaties vai pasliktina jūsu darbību, ārsts var ieteikt operāciju. Bet bojājumi var atkārtoties pēc operācijas. Operāciju ieteicams sākt ar nelielu bojājuma daļu.

Citas procedūras

Ierosinātā jaunā ārstēšana ir hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija (HSCT), kas aizstāj cilvēka asins ražošanas šūnas. To lieto, lai ārstētu dažas autoimūnas slimības.

Iespējamas ārstēšanas metodes ir arī lāzerterapija un triecienviļņu litotripsija (ultraskaņas terapija, ko izmanto nierakmeņu šķelšanai).

Izredzes uz kalcinozes cutis

Calcinosis cutis izredzes ir atkarīgas no tā pamata slimības vai cēloņa un jūsu bojājumu smaguma pakāpes. Pašreizējās ārstēšanas metodes var palīdzēt, un tiek izstrādātas jaunas terapijas. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kā atvieglot simptomus un ārstēt problēmas sakni.