Ievads
Pityriasis rubra pilaris (PRP) ir reta ādas slimība. Tas izraisa pastāvīgu ādas iekaisumu un izdalīšanos. PRP var ietekmēt jūsu ķermeņa daļas vai visu ķermeni. Traucējums var sākties bērnībā vai pieaugušā vecumā. PRP ietekmē vīriešus un sievietes vienādi.
Pityriasis rubra pilaris veidi
Ir seši PRP veidi.
Pieaugušo klasiskā PRP ir visizplatītākais veids. Tas notiek pieaugušā vecumā. Simptomi parasti izzūd pēc dažiem gadiem. Dažos retos gadījumos simptomi parādās vēlāk.
Netipisks pieaugušo PRP sākas arī pieaugušā vecumā. Tomēr simptomi var ilgt vairāk nekā 20 gadus.
Klasiskā pusaudžu vecuma PRP sākas bērnībā. Simptomi parasti izzūd viena gada laikā, bet tie var atgriezties vēlāk.
Apgrūtinātais juvenīlais PRP sākas pirms pubertātes. Visbiežāk tas ietekmē bērnu plaukstas, viņu pēdas, kā arī ceļus un elkoņus. Simptomi var izzust pusaudžu gados.
Dažreiz tiek pārmantota netipiska mazuļu parādīšanās PRP. Tas nozīmē, ka tas tiek nodots caur ģimeni. Tas var būt dzimšanas brīdī vai attīstīties agrā bērnībā. Simptomi bieži ilgst visu mūžu.
Ar HIV saistīta PRP ir saistīta ar HIV. To ir ļoti grūti ārstēt.
PRP attēli
Kas izraisa PRP?
Precīzs PRP cēlonis nav zināms. PRP visbiežāk rodas bez skaidra iemesla. Kaut arī daži PRP gadījumi ir iedzimti, lielākā daļa nav. Mantotā PRP mēdz būt smagāka.
PRP klasiskā parādīšanās pieaugušajiem var būt saistīta ar ādas vēzi. Tomēr nav zināms, cik bieži ādas vēzis notiek ar šāda veida PRP. Ja jums ir klasisks PRP sākums, pārliecinieties, ka apmeklējat ārstu, lai pārbaudītu ādas vēzi.
Saskaņā ar Nacionālo reto slimību organizāciju, agrīni pētījumi liecina, ka PRP var būt saistīta ar problēmu, kādā ķermenis apstrādā A vitamīnu. Tomēr ir vajadzīgi vairāk pētījumu, lai noskaidrotu, vai tā ir taisnība.
Saskaņā ar Ģenētisko un reto slimību informācijas centru PRP var būt saistīts arī ar imūnsistēmas reakciju.
Kā tiek mantota PRP?
PRP var mantot. Jūs varat mantot PRP, ja kāds no jūsu vecākiem nodod gēnu, kas izraisa traucējumus. Jūsu vecāki var būt gēna nesēji, kas nozīmē, ka viņiem ir gēns, bet viņiem nav traucējumu.Ja kāds no jūsu vecākiem ir gēna nesējs, pastāv 50 procentu iespēja, ka gēns jums tiks nodots. Tomēr jūs nevarat attīstīt PRP, pat ja jūs mantojāt gēnu.
Kādi ir PRP simptomi?
PRP izraisa sārtas, sarkanas vai oranžsarkanas zvīņainas plankumus uz jūsu ādas. Plāksteri parasti ir niezoši. Jums var būt zvīņaini plankumi tikai dažās ķermeņa daļās. Tās visbiežāk rodas:
- elkoņiem
- ceļgaliem
- rokas
- pēdas
- potītes
Arī āda uz plaukstām un pēdām var kļūt sarkana un sabiezējusi. Zvīņaini plankumi galu galā var izplatīties pa visu ķermeni.
Kā tiek diagnosticēta PRP?
PRP bieži kļūdaini uzskata par citām, biežāk sastopamām ādas slimībām, piemēram, psoriāzi. To var sajaukt arī ar retāk sastopamajiem, piemēram, plāno ķērpju un pityriasis rosea. Psoriāzi raksturo niezoši, zvīņaini ādas plankumi, kas bieži ir sarkani. Tomēr atšķirībā no PRP psoriāzi var vieglāk un veiksmīgāk ārstēt. PRP var diagnosticēt tikai tad, kad zvīņaini plankumi nespēj reaģēt uz psoriāzes ārstēšanu.
Ja ārstam ir aizdomas par PRP, viņi var veikt ādas biopsiju, lai palīdzētu viņiem noteikt diagnozi. Veicot šo procedūru, ārsts noņem nelielu ādas paraugu. Pēc tam viņi to aplūko mikroskopā, lai to analizētu.
Kādas ir iespējamās PRP komplikācijas?
Lielākoties PRP var būt niezoša un neērta. Šie simptomi laika gaitā var samazināties, pat ja izsitumi izskatās, ka tie pasliktinās. Parasti stāvoklis nerada daudz komplikāciju.
Tomēr PRP atbalsta grupa atzīmē, ka izsitumi dažkārt var izraisīt citus jautājumus, piemēram, ektropionu. Šajā stāvoklī plakstiņš izrādās, pakļaujot acs virsmu. PRP var izraisīt arī problēmas ar mutes gļotādu. Tā rezultātā var rasties kairinājums un sāpes.
Laika gaitā PRP var izraisīt keratodermiju. Šī problēma liek jūsu roku un kāju ādai kļūt ļoti biezai. Var attīstīties dziļas ādas plaisas, ko sauc par plaisām.
Daži cilvēki ar PRP ir jutīgi arī pret gaismu. Viņiem var būt problēmas ar svīšanu vai ķermeņa temperatūras kontroli, kad tas ir karsts.
Kā ārstē PRP?
Pašlaik PRP nav iespējams izārstēt, taču ārstēšana var mazināt simptomus. Jūsu ārsts var izrakstīt vienu vai vairākas no šīm ārstēšanas metodēm:
- Vietējie krēmi, kas satur urīnvielu vai pienskābi. Tie iet tieši uz jūsu ādas.
- Perorāli retinoīdi. Piemēri ietver izotretinoīnu vai acitretīnu. Tie ir A vitamīna atvasinājumi, kas palēnina ādas šūnu augšanu un izdalīšanos.
- Perorāls A vitamīns. Dažiem cilvēkiem tas var būt noderīgi, bet tikai ļoti lielās devās. Retinoīdi ir efektīvāki un biežāk lietojami nekā A vitamīns.
- Metotreksāts. Šīs ir perorālas zāles, kuras var lietot, ja retinoīdi nedarbojas.
- Imūnsupresanti. Tie ir iekšķīgi lietojami medikamenti, kas nomāc imūnsistēmu. Tie ietver ciklosporīnu un azatioprīnu.
- Bioloģija. Tie ir injicējami vai intravenozi (IV) medikamenti, kas ietekmē jūsu imūnsistēmu. Tie ietver zāles adalimumabu, etanerceptu un infliksimabu.
- Ultravioletās gaismas terapija. To parasti lieto kombinācijā ar psoralēnu (zāles, kas padara jūs mazāk jutīgu pret sauli) un retinoīdu.
Vai es varu novērst PRP?
PRP nav iespējams novērst, jo cēlonis un sākums nav zināms. Ja jums ir aizdomas, ka Jums ir PRP, apmeklējiet ārstu. Lai atvieglotu simptomus, ir svarīgi sākt ārstēšanu, kas jums ir piemērota, tiklīdz esat saņēmis diagnozi.
Efektīvas ārstēšanas atrašana ir svarīga arī tāpēc, ka slimības gaitā var attīstīties vairāk nekā viens PRP veids.
Vai PRP pazudīs?
Atkarībā no PRP veida, simptomi var izzust vai nebūt. Ja jums ir klasisks pieaugušo PRP sākums, simptomi, visticamāk, ilgs dažus gadus vai mazāk un pēc tam nekad neatgriezīsies.
Citu PRP veidu simptomi var būt ilgstošāki. Tomēr ārstēšana var padarīt simptomus mazāk pamanāmus.
Konsultējieties ar savu ārstu
PRP ir reta ādas slimība, kurai raksturīgs pastāvīgs iekaisums un ādas izdalīšanās. Tas var ietekmēt visu jūsu ķermeni vai tikai tā daļas. Tas var sākties jebkurā dzīves laikā. Lai gan pašreizējā ārstēšana nav pieejama, ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus.
PRP ārstēšana ietver vietējas, perorālas un injicējamas zāles. Tie ietver arī ultravioletās gaismas terapiju. Sadarbojieties ar savu ārstu, lai atrastu ārstēšanu, kas vislabāk darbojas PRP simptomu mazināšanai.
