Primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS) ir viens no četriem multiplās sklerozes (MS) veidiem.
Saskaņā ar Nacionālās multiplās sklerozes biedrības datiem aptuveni 15 procenti cilvēku ar MS saņem PPMS diagnozi.
Atšķirībā no citiem MS veidiem, PPMS progresē no paša sākuma bez akūtām recidīviem vai remisijām. Neskatoties uz to, ka slimība parasti progresē lēni, un tās diagnosticēšanai var būt vajadzīgi gadi, tā parasti rada problēmas ar staigāšanu.
Nav zināms MS cēlonis. Tomēr daudzas ārstēšanas metodes var palīdzēt novērst PPMS simptomu progresēšanu.
Zāles pret PPMS
Lielākā daļa esošo MS zāļu ir paredzētas, lai kontrolētu iekaisumu un samazinātu recidīvu skaitu.
Tomēr PPMS izraisa ievērojami mazāku iekaisumu nekā recidivējoša-remitējoša multiplā skleroze (RRMS), kas ir visizplatītākais MS veids.
Turklāt, lai gan dažkārt var būt nelieli uzlabojumi, PPMS nav remisiju.
Tā kā nav iespējams paredzēt PPMS progresēšanas gaitu jebkuram indivīdam, kuram tā ir, pētniekiem ir grūti novērtēt zāļu efektivitāti slimības gaitā. Tomēr no 2017. gada viena PPMS zāle ir saņēmusi Pārtikas un zāļu pārvaldes (FDA) apstiprinājumu.
Okrelizumabs (Ocrevus)
Ocrelizumabs (Ocrevus) ir FDA apstiprināts, lai ārstētu gan PPMS, gan RRMS.
Tā ir monoklonāla antiviela, kas iznīcina noteiktas imūnsistēmas B šūnas. Pētījumi liecina, ka B šūnas ir daļēji atbildīgas par bojājumiem smadzenēs un muguras smadzeņu audos cilvēkiem ar MS. Šo kaitējumu iespējo pati imūnsistēma.
Okrelizumabu ievada intravenozas infūzijas veidā. Pirmās divas infūzijas tiek ievadītas ar 2 nedēļu intervālu. Vēlāk infūzijas tiek ievadītas ik pēc 6 mēnešiem.
Cilmes šūnu ārstēšana
Cilmes šūnu izmantošanas mērķis PPMS ārstēšanai ir veicināt imūnsistēmu, lai novērstu bojājumus un mazinātu iekaisumu centrālajā nervu sistēmā (CNS).
Procesam, kas pazīstams kā hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija (HSCT), cilmes šūnas tiek savāktas no paša cilvēka audiem, piemēram, kaulu smadzenēm vai asinīm, un pēc tam tiek atjaunotas pēc tam, kad viņu imūnsistēma ir nomākta. Tas tiek darīts slimnīcas apstākļos, un to pašlaik apstiprina FDA.
Tomēr HSCT ir liela procedūra ar nopietnām blakusparādībām. Lai tas kļūtu par plaši izmantotu PPMS ārstēšanu, ir vajadzīgi vairāk pētījumu un klīnisko pētījumu rezultāti.
Klīniskie pētījumi
Pašlaik notiek vairāki klīniskie pētījumi ar cilvēkiem ar PPMS. Pirms FDA apstiprinājuma saņemšanas klīniskie pētījumi iziet vairākus posmus.
I fāze ir vērsta uz to, cik droša ir narkotika, un tajā iesaistīta neliela dalībnieku grupa.
II fāzes laikā pētnieku mērķis ir noteikt zāļu efektivitāti noteiktos apstākļos, piemēram, MS.
III fāze parasti ietver lielāku dalībnieku grupu.
Pētnieki arī aplūko citas populācijas, devas un zāļu kombinācijas, lai uzzinātu vairāk par to, cik drošas un efektīvas ir zāles.
Lipoīnskābe
Divu gadu II fāzes pētījumā pašlaik tiek novērtēta perorālā antioksidanta liposkābe. Pētnieki pēta, vai tas var saglabāt mobilitāti un aizsargāt smadzenes vairāk nekā neaktīvs placebo progresējošās MS formās.
Šis pētījums balstās uz agrāku II fāzes pētījumu, kurā piedalījās 51 cilvēks ar sekundāru progresējošu MS (SPMS). Pētnieki atklāja, ka liposkābe spēja samazināt smadzeņu audu zuduma ātrumu salīdzinājumā ar placebo.
Lielas biotīna devas
Biotīns ir B vitamīna kompleksa sastāvdaļa un ir iesaistīts šūnu augšanā un tauku un aminoskābju metabolismā.
Novērošanas pētījumā tiek pieņemti darbā cilvēki ar PPMS, kuri katru dienu lieto lielu biotīna devu (300 miligramus). Pētnieki vēlas noskaidrot, vai tas ir efektīvs un drošs, palēninot invaliditātes progresēšanu cilvēkiem ar PPMS. Novērošanas pētījumos pētnieki novēro dalībniekus, neiejaucoties šajā procesā.
Citā III fāzes pētījumā tiek novērtēta biotīna zāļu forma lielās devās, kas pazīstama kā MD1003, lai noskaidrotu, vai tā ir efektīvāka nekā placebo. Pētnieki vēlas uzzināt, vai tas var palēnināt cilvēku ar progresējošu MS invaliditāti, īpaši tiem, kuriem ir gaitas traucējumi.
Nelielā atklātā pētījumā tika aplūkota lielas biotīna devas ietekme uz cilvēkiem ar PPMS vai SPMS. Devas svārstījās no 100 līdz 300 miligramiem dienā 2 līdz 36 mēnešus.
Šī izmēģinājuma dalībnieki parādīja redzes traucējumu uzlabošanos, kas saistīta ar redzes nerva traumu un citiem MS simptomiem, piemēram, motora funkciju un nogurumu.
Tomēr citā pētījumā tika atklāts, ka lielas biotīna devas gandrīz trīskāršoja recidīvu biežumu dalībniekiem ar PPMS.
FDA arī brīdināja, ka lielas biotīna devas cilvēkiem ar noteiktiem apstākļiem, tostarp MS, var izraisīt neprecīzus laboratorijas rezultātus.
Mazitinibs (AB1010)
Masitinibs ir perorālas imūnmodulējošas zāles, kas ir izstrādātas kā iespējama PPMS ārstēšana.
Ārstēšana jau ir parādījusi solījumu II fāzes pētījumā. Pašlaik tas tiek izmeklēts III fāzes pētījumā, kurā piedalījās cilvēki ar PPMS vai bez atkārtotu SPMS.
Ibudilasts
Ibudilasts inhibē fermentu, ko sauc par fosfodiesterāzi. Lietots kā astmas zāles galvenokārt Āzijā, ir arī pierādīts, ka tas veicina mielīna atjaunošanos un palīdz aizsargāt nervu šūnas no bojājumiem.
FDA piešķīra Ibudilast ātru iecelšanu. Tas varētu paātrināt tā turpmāko attīstību kā iespējamu progresējošas MS ārstēšanu.
II fāzes pētījuma, kurā piedalījās 255 pacienti ar progresējošu MS, rezultāti tika publicēti The New England Journal of Medicine.
Pētījumā ibudilasts bija saistīts ar lēnāku smadzeņu atrofijas progresēšanu nekā placebo. Tomēr tas arī izraisīja lielāku gremošanas sistēmas blakusparādību, galvassāpju un depresijas līmeni.
Dabiskas un papildinošas terapijas
Neskatoties uz slimības sekām, daudzas citas ārstēšanas metodes, izņemot zāles, var palīdzēt optimizēt darbību un dzīves kvalitāti.
Darba terapija
Ergoterapija māca cilvēkiem praktiskās iemaņas, kas nepieciešamas, lai rūpētos par sevi gan mājās, gan darbā.
Ergoterapeiti cilvēkiem parāda, kā saglabāt enerģiju, jo PPMS parasti izraisa ārkārtēju nogurumu. Viņi arī palīdz cilvēkiem pielāgot ikdienas aktivitātes un darbus.
Terapeiti var ieteikt veidus, kā uzlabot vai atjaunot mājas un darbavietas, lai padarītu tās pieejamākas cilvēkiem ar invaliditāti. Viņi var arī palīdzēt atmiņas un kognitīvo problēmu ārstēšanā.
Fizioterapija
Fizioterapeiti strādā, lai izveidotu īpašas vingrinājumu procedūras, kas palīdzētu cilvēkiem palielināt kustību amplitūdu, saglabāt kustīgumu un mazināt spastiskumu un trīci.
Fizioterapeiti var ieteikt aprīkojumu, kas palīdzētu cilvēkiem ar PPMS labāk apiet, piemēram:
- ratiņkrēsli
- staigulīši
- spieķi
- motorolleri
Runas valodas patoloģija (SLP)
Dažiem cilvēkiem ar PPMS ir problēmas ar valodu, runu vai rīšanu. Patologi var iemācīt cilvēkiem, kā:
- sagatavojiet ēdienu, kuru ir viegli norīt
- ēst droši
- pareizi lietojiet barošanas caurules
Viņi var arī ieteikt noderīgus tālruņa palīglīdzekļus un runas pastiprinātājus, lai atvieglotu saziņu.
Vingrojiet
Vingrinājumu kārtība var palīdzēt samazināt spastiskumu un saglabāt kustību diapazonu. Jūs varat izmēģināt jogu, peldēšanu, stiepšanos un citus pieņemamus vingrinājumu veidus.
Protams, vienmēr ir laba ideja apspriest jebkuru jaunu vingrinājumu kārtību ar ārstu.
Papildinošās un alternatīvās (CAM) terapijas
CAM terapija tiek uzskatīta par netradicionālu ārstēšanu. Daudzi cilvēki savā MS pārvaldībā iekļauj sava veida CAM terapiju.
Ir ļoti maz pētījumu, kas novērtētu CAM drošību un efektivitāti MS. Bet šādas terapijas ir paredzētas, lai palīdzētu novērst slimības bojājumus jūsu nervu sistēmā un saglabātu veselību, lai jūsu ķermenis nejustu tik daudz slimības seku.
Saskaņā ar vienu pētījumu, daudzsološākās CAM terapijas MS ietver:
- diēta ar zemu tauku saturu
- omega-3 taukskābju piedevas
- liposkābes piedevas
- D vitamīna piedevas
Pirms pievienojat CAM savam ārstēšanas plānam, konsultējieties ar savu ārstu un pārliecinieties, ka turpiniet ievērot noteikto ārstēšanu.
PPMS simptomu ārstēšana
Bieži sastopamie MS simptomi var būt:
- nogurums
- nejutīgums
- vājums
- reibonis
- kognitīvie traucējumi
- spastiskums
- sāpes
- nelīdzsvarotība
- urīna problēmas
- garastāvokļa izmaiņas
Liela daļa no kopējā ārstēšanas plāna būs simptomu pārvaldīšana. Lai to izdarītu, jums var būt nepieciešami dažādi medikamenti, dzīvesveida izmaiņas un papildu ārstēšana.
Zāles
Atkarībā no simptomiem ārsts var izrakstīt:
- muskuļu relaksanti
- antidepresanti
- zāles urīnpūšļa disfunkcijai
- zāles noguruma mazināšanai, piemēram, modafinils (Provigil)
- pretsāpju zāles
- miega līdzekļi bezmiega novēršanai
- zāles erektilās disfunkcijas (ED) ārstēšanai
Dzīvesveida izmaiņas
Šīs dzīvesveida izmaiņas var padarīt jūsu simptomus vieglāk pārvaldāmus:
- Ēd veselīgu uzturu, kas bagāts ar vitamīniem, minerālvielām un antioksidantiem.
- Veiciet spēka stiprināšanas vingrinājumus, lai uzkrātu muskuļus un palielinātu enerģiju.
- Izmēģiniet maigu vingrinājumu un stiepšanās programmas, piemēram, taiči un jogu, lai palīdzētu līdzsvarot, elastīgi un koordinēt.
- Uzturiet pareizu miega režīmu.
- Pārvaldiet stresu, izmantojot masāžu, meditāciju vai akupunktūru.
- Izmantojiet palīgierīces, lai uzlabotu dzīves kvalitāti.
Rehabilitācija
Rehabilitācijas mērķis ir uzlabot un saglabāt funkciju un mazināt nogurumu. Tas var ietvert:
- Fizioterapija
- darba terapija
- kognitīvā rehabilitācija
- runas valodas patoloģija
- profesionālā rehabilitācija
Jautājiet savam ārstam nosūtījumu pie speciālistiem šajās jomās.
Līdzņemšana
PPMS nav izplatīts MS veids, taču vairāki pētnieki joprojām pēta veidus, kā ārstēt šo stāvokli.
2017. gada okrelizumaba apstiprinājums iezīmēja lielu soli uz priekšu, jo tas ir apstiprināts PPMS indikācijai. Citas jaunās ārstēšanas metodes, piemēram, pretiekaisuma līdzekļi un biotīns, līdz šim ir guvuši atšķirīgus rezultātus PPMS.
Ir pētīts arī Ibudilast ietekme uz PPMS un SPMS. Jaunākie II fāzes pētījuma rezultāti liecina, ka tas izraisa dažas blakusparādības, tostarp depresiju. Tomēr tas bija saistīts arī ar zemāku smadzeņu atrofijas līmeni.
Konsultējieties ar savu ārstu, ja vēlaties saņemt visjaunāko informāciju par labākajiem veidiem, kā pārvaldīt PPMS.
.jpg)
