Pārskats
Primārie sirds audzēji ir patoloģiski izaugumi jūsu sirdī. Viņi ir ļoti reti. Saskaņā ar Eiropas Kardioloģijas biedrības (ESC) datiem tie sastopami mazāk nekā 1 no katrām 2000 autopsijām.
Primārie sirds audzēji var būt vai nu bezvēža (labdabīgi), vai vēža (ļaundabīgi). Ļaundabīgi audzēji izaug blakus esošās struktūrās vai izplatās uz citām ķermeņa daļām (metastāzes), bet labdabīgi audzēji to nedara. Lielākā daļa primāro sirds audzēju ir labdabīgi. ESC ziņo, ka tikai 25 procenti ir ļaundabīgi.
Daži ļaundabīgi audzēji ir:
- sarkomas (audzēji, kas rodas saistaudos, piemēram, sirds muskuļos un taukos), piemēram, angiosarkoma un rabdomiosarkoma
- primārā sirds limfoma
- perikarda mezotelioma
Daži labdabīgi audzēji ir:
- miksoma
- fibroma
- rabdomioma
Sekundārais sirds vēzis ir metastāzējis vai izplatījies sirdī no tuvējiem orgāniem, saskaņā ar ESC, tas notiek līdz 40 reizēm biežāk nekā primārie sirds audzēji, bet joprojām ir samērā reti.
Vēži, kas izplatās vai metastējas sirdī, visbiežāk ir:
- plaušu vēzis
- melanoma (ādas vēzis)
- krūts vēzis
- nieru vēzis
- leikēmija
- limfoma (tā atšķiras no primārās sirds limfomas ar to, ka tā sākas limfmezglos, liesā vai kaulu smadzenēs, nevis sirdī)
Sirds vēža simptomi
Ļaundabīgi sirds audzēji mēdz strauji augt un iebrukt sienās un citās svarīgās sirds daļās. Tas izjauc sirds struktūru un darbību, kas izraisa simptomus. Pat labdabīgs sirds audzējs var izraisīt nopietnas problēmas un simptomus, ja tas nospiež svarīgas struktūras vai tā atrašanās vieta traucē sirds darbību.
Sirds audzēju radītie simptomi atspoguļo to atrašanās vietu, lielumu un struktūru, nevis specifisku audzēja tipu. Tāpēc sirds audzēja simptomi parasti atdarina citas, biežāk sastopamas, sirds slimības, piemēram, sirds mazspēju vai aritmijas. Tests, ko sauc par ehokardiogrammu, gandrīz vienmēr var atšķirt vēzi no citām sirds slimībām.
Primārā sirds vēža simptomus var iedalīt piecās kategorijās.
1. Asins plūsmas obstrukcija
Kad audzējs izaug vienā no sirds kambariem vai caur sirds vārstuļu, tas var bloķēt asinsriti caur sirdi. Simptomi atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas:
- Atrium. Audzējs sirds augšdaļā var bloķēt asins plūsmu apakšējās kamerās (kambaros), atdarinot trikuspidālās vai mitrālā vārstuļa stenozi. Tas var izraisīt elpas trūkumu un nogurumu, īpaši slodzes laikā.
- Ventrikuls. Ventrikula audzējs var bloķēt asins plūsmu no sirds, atdarinot aortas vai plaušu vārstuļa stenozi. Tas var izraisīt sāpes krūtīs, reiboni un ģīboni, nogurumu un elpas trūkumu.
2. Sirds muskuļa disfunkcija
Kad audzējs ieaug sirds muskuļa sienās, tie var kļūt stīvi un nespēj labi izsūknēt asinis, atdarinot kardiomiopātiju vai sirds mazspēju. Simptomi var būt:
- elpas trūkums
- pietūkušas kājas
- sāpes krūtīs
- vājums
- nogurums
3. Vadīšanas problēmas
Audzēji, kas aug sirds muskuļos ap sirds vadīšanas sistēmu, var ietekmēt sirdsdarbības ātrumu un regulāru darbību, atdarinot aritmijas. Visbiežāk tie bloķē normālu vadīšanas ceļu starp ātrijiem un kambariem. To sauc par sirds blokādi. Tas nozīmē, ka priekškambari un kambari katrs nosaka savu ritmu, nevis strādā kopā.
Atkarībā no tā, cik slikti tas ir, jūs to nevarat pamanīt, vai arī jums var likties, ka jūsu sirds izlaiž sitienus vai sit ļoti lēni. Ja tas kļūst pārāk lēns, jūs varat noģībt vai justies noguris. Ja kambari paši sāk strauji sist, tas var izraisīt sirds kambaru fibrilāciju un pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos.
4. Embolija
Neliels atdalīts audzēja gabals vai izveidojies asins receklis var pārvietoties no sirds uz citu ķermeņa daļu un ievietoties mazā artērijā. Simptomi būs atšķirīgi atkarībā no tā, kur embolija nonāk:
- Plaušas. Plaušu embolija var izraisīt elpas trūkumu, asas sāpes krūtīs un neregulāru sirdsdarbību.
- Smadzenes. Embolisks insults bieži izraisa vājumu vai paralīzi vienā ķermeņa pusē, vienpusēju sejas noslīdēšanu, problēmas runāt vai saprast izrunātos vai rakstītos vārdus un apjukumu.
- Roka vai kāja. Arteriālā embolija var izraisīt aukstu, sāpīgu un bezpūles ekstremitāti.
5. Sistēmiski simptomi
Daži primārie sirds audzēji var izraisīt nespecifiskus simptomus, atdarinot infekciju. Šie simptomi var būt:
- drudzis un drebuļi
- nogurums
- nakts svīšana
- svara zudums
- locītavu sāpes
Sekundārā sirds vēža metastātiskie bojājumi mēdz iebrukt gļotādā ap sirds ārpusi (perikardu). Tas bieži noved pie šķidruma uzkrāšanās ap sirdi, veidojot ļaundabīgu perikarda izsvīdumu.
Palielinoties šķidruma daudzumam, tas nospiež sirdi, samazinot to asiņu daudzumu, ko tas var sūknēt. Simptomi ir asas sāpes krūtīs, kad jūs elpojat, un elpas trūkums, īpaši guļot.
Spiediens uz sirdi var kļūt tik augsts, ka asinis tiek sūknētas maz vai nav. Šo dzīvībai bīstamo stāvokli sauc par sirds tamponādi. Tas var izraisīt aritmijas, šoku un sirdsdarbības apstāšanos.
Sirds vēža cēloņi
Ārsti nezina, kāpēc daži cilvēki saslimst ar sirds vēzi, bet citi ne. Dažiem sirds audzēju veidiem ir tikai daži zināmi riska faktori:
- Vecums. Daži audzēji biežāk sastopami pieaugušajiem, citi - zīdaiņiem un bērniem.
- Iedzimtība. Daži var darboties ģimenēs.
- Ģenētiskā vēža sindromi. Lielākajai daļai bērnu ar rabdomiomu ir tubulārā skleroze, sindroms, ko izraisa DNS izmaiņas (mutācija).
- Bojāta imūnsistēma. Primārā sirds limfoma visbiežāk rodas cilvēkiem ar sliktu imūnsistēmas darbību.
Atšķirībā no pleiras mezoteliomas, kas rodas plaušu oderējumā (mezotelijs), saikne starp azbesta iedarbību un perikarda mezoteliomu nav pierādīta.
Sirds vēža diagnostika
Tā kā tie ir tik reti un simptomi parasti ir tādi paši kā biežāk sastopamas sirds slimības, sirds audzējus var būt grūti diagnosticēt.
Sirds vēža diagnosticēšanai parasti izmantotie testi ietver:
- Ehokardiogramma. Šis tests izmanto skaņu, lai izveidotu kustīgu attēlu, kas parāda sirds struktūru un funkcijas. Tas ir visbiežāk izmantotais tests diagnostikai, ārstēšanas plānošanai un ikgadējai novērošanai.
- Datortomogrāfija. Šie attēli var palīdzēt atšķirt labdabīgus un ļaundabīgus audzējus.
- MRI. Šī skenēšana nodrošina detalizētākus audzēja attēlus, kas var palīdzēt ārstam noteikt veidu.
Audu paraugs (biopsija) parasti netiek iegūts, jo attēlveidošana bieži var noteikt audzēja tipu, un biopsijas procedūra var izplatīt vēža šūnas.
Sirds vēža ārstēšanas iespējas
Ja iespējams, ķirurģiska noņemšana ir izvēle visiem primārajiem sirds audzējiem.
Labdabīgi audzēji
- Lielāko daļu no tām var izārstēt, ja audzēju var pilnībā noņemt.
- Ja audzējs ir ļoti liels vai ir vairāki audzēji, tā daļas noņemšana, kas neatrodas sirds sienās, var uzlabot vai novērst simptomus.
- Dažiem veidiem var sekot ikgadējas ehokardiogrammas, nevis operācijas, ja tās neizraisa simptomus.
Ļaundabīgi audzēji
- Tā kā tie strauji aug un iebrūk svarīgās sirds struktūrās, tos var būt ļoti grūti ārstēt.
- Diemžēl lielākā daļa netiek atrasti, kamēr ķirurģiska noņemšana vairs nav iespējama.
- Ķīmijterapiju un staru terapiju dažreiz izmanto, lai mēģinātu palēnināt audzēja augšanu un uzlabot simptomus (paliatīvā aprūpe), taču bieži tie ir neefektīvi primārā sirds vēža gadījumā.
Sekundārs sirds vēzis
- Līdz brīdim, kad tiek konstatētas sirds metastāzes, vēzis parasti ir izplatījies arī citos orgānos un nav izārstējams.
- Metastātiskas slimības sirdī nevar ķirurģiski noņemt
- Paliatīvā aprūpe ar ķīmijterapiju un staru terapiju bieži ir vienīgā iespēja.
- Ja attīstās perikarda izsvīdums, to var noņemt, ievietojot adatu vai nelielu noteci šķidruma kolekcijā (perikardiocentēze).
Sirds audzēju perspektīvas
Primārā ļaundabīgā sirds audzēja izredzes ir sliktas. Viens pētījums parādīja šādus izdzīvošanas rādītājus (to cilvēku procentuālā daļa, kuri dzīvoja pēc noteiktā laika perioda):
- viens gads: 46 procenti
- trīs gadi: 22 procenti
- pieci gadi: 17 procenti
Labdabīgu audzēju izredzes ir daudz labākas. Cits pētījums atklāja, ka vidējais izdzīvošanas līmenis bija:
- Labdabīgiem audzējiem 187,2 mēneši
- Ļaundabīgiem audzējiem 26,2 mēneši
Līdzņemšana
Primārais sirds vēzis var būt labdabīgs vai ļaundabīgs primārais audzējs vai sekundārs metastātisks audzējs. Simptomi ir atkarīgi no audzēja lieluma un atrašanās vietas un atdarina parastās sirds slimības.
Ļaundabīgam primārajam sirds vēzim ir slikta perspektīva, bet tas ir ārkārtīgi reti. Labdabīgi audzēji ir biežāk sastopami, un tos var izārstēt ar operāciju.
